...，修补治愈后又有排卵，月经可恢复。尿瘘患者有继发性不孕者约占40%，相关因素有： （1）分娩损伤时的盆腔感染，残留慢性盆腔炎，影响输卵管功能。 （2）继发性闭经、无排卵。 （3）因尿液不断从阴道流出妨碍精子的生存。 3.精神神经症状 尿瘘...
...儿童和成人、男女两性均可罹患本征，常以男性表现较严重。临床表现有儿童型和成人型。儿童型常于出生后数天内发病，病儿出生后一旦摄取奶，尿中便会排出尿黑酸，排出量与摄入的酪氨酸和苯丙氨酸量成正比。主要症状新鲜尿液颜色正常，尿静置或碱化后变成黑色...
...本病还可病发继发性青光眼，视网膜脱离，惊厥、偏瘫等圣经精神症状。病人可有弓形足、脊柱侧凸及后凸等，毛发淡黄、稀少和质脆。同型胱氨酸尿症发生脑梗死者可有偏瘫、失语和抽搐。胱硫醚合成酶缺乏型病人青春期可死于冠状动脉闭塞。...
...高血压、尿少时，应选择无盐饮食。为了调剂口味，可给些无盐酱油。浮肿消退可改用低盐饮食。不要吃用碱做的馒头，其为有盐食品。有浮肿、尿量少时要限制饮水量。急性期还要适当限制蛋白质及含钾食物，如桔子含钾量较高，不宜吃。待血压正常，浮肿消失后可恢复...
...诊断 典型病例根据症状及实验室检查可确诊。年长儿症状与成人相似，局部排尿症状明显，故较易诊断。但婴幼儿期排尿症状多不明显，极易误诊，应对原因不明发热病儿反复查尿，争取在用抗菌药物治疗前进行尿培养、细菌计数及药物敏感试验。 凡已确认为本病者...
...性虚脱或昏厥偶有精神症状和情绪不稳定幻觉谵妄或痴呆等发作一般不超过1周自行缓解不留后遗症智力一般正常或轻度损害身材较矮小 (3)特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量...
...酶缺陷而导致的中间产物积累的半乳糖血症；导致底物积累的糖原贮积症I型；导致代谢终产物缺乏的白化症；导致旁路代谢加强副产物积累的苯丙酮尿症和酶活性升高导致产物生成增多的痛风症等。其中苯丙酮尿症和血红蛋白病是研究较多、较深入的疾病。（表15-1...
...酶缺陷而导致的中间产物积累的半乳糖血症；导致底物积累的糖原贮积症I型；导致代谢终产物缺乏的白化症；导致旁路代谢加强副产物积累的苯丙酮尿症和酶活性升高导致产物生成增多的痛风症等。其中苯丙酮尿症和血红蛋白病是研究较多、较深入的疾病。（表15-1...
...诊断 根据临床症状、X线表现、反复感染、智力低下、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。 鉴别 在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。...
...，Reuser等将Ⅳ型也归类于成人型。本型发病较晚，年幼时部分患者可有较轻的全身性神经节苷脂贮积症症状，20岁后出现进行性智力低下，口齿不清，小脑功能失调及视力减退，轻微的脊柱改变，无肝脾肿大和眼底黄斑部的樱桃红斑点。部分患者可有弥漫性血管...
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