慢性进行性舞蹈病 又称Huntington 舞蹈病 ，是一种 常染色体 显性 遗传病 ， 突变基因 位于第4对 染色体 。患者的子女中半数可得病，男女患病机会均等，多在20～50岁开始发病。 临床表现 为舞蹈样动作及进行性 痴呆 。 脑明显缩小，重量小于1000g，最突出的是两侧 尾状核 和壳核的 萎缩 ，以致 侧脑室 明显扩张。 大脑皮质 特别是额、 顶叶...
慢性进行性舞蹈病 （亨廷顿病）是一种 遗传疾病 ，一般在中年发病。偶尔出现抽动或 痉挛 。 大脑 的 神经细胞 逐渐丧失，逐渐出现舞蹈症、 手足徐动症 和智能减退。 慢性进行性舞蹈病属于 显性 遗传，患者的子女中，50％的人可能患此病。由于本病发展十分缓慢，很难确定其发病年龄。一般说来， 症状 出现在35～40岁间。 慢性进行性舞蹈病的遗传检查 现已发现导致...
...瘫患儿采用立体定向术毁损丘脑后 结节 、背外侧核及小脑齿状核或不同位点相结合可改善各种运动障碍，疗效达80%以上。 家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症苯二氮卓类药物有效，小剂量氯硝西泮(氯硝安定)效果较好。曾认为氟哌啶醇是最有效的药物。抗 癫痫 药可用苯妥英、扑米酮(扑痫酮)和卡马西平(酰胺咪嗪)等，ELISA测定血苯妥英平均水平(5.2±3.2)mg/...
(一)发病原因 手足徐动症(athetosis)的常见病因有：①遗传性或家族性：多为常染色体隐性遗传，较罕见;②脑血管意外;③ 颅内感染 ;④药物;⑤脑瘫：各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;⑥高位颈髓病变。 不同类型病因不同，如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕见的遗传性运...
小舞蹈病是 风湿热 在脑部的常见表现，大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤 红斑 、 风湿性心脏病 。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。 预后 预后良好，本病为自限性...
(一)治疗 治疗原则参照Huntington舞蹈病，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。 1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。 2.提高胆碱的含量 毒 扁豆 碱抑制中枢胆碱酯酶的活性，...
...上肌轻度外旋， 肘关节屈曲 ， 掌指关节 屈曲、 拇指内收 ， 下肢 轻度内收，膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。 2.Huntington 舞蹈病 :肌张力多为正常，但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出 症状 ，而舞蹈症状甚徽或完全缺少。此型最后呈姿势性 肌张力障碍 ， 上肢 屈曲，两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是 苍白球 ...
...上肌轻度外旋， 肘关节屈曲 ， 掌指关节 屈曲、 拇指内收 ， 下肢 轻度内收，膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。 2.Huntington 舞蹈病 :肌张力多为正常，但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出 症状 ，而舞蹈症状甚徽或完全缺少。此型最后呈姿势性 肌张力障碍 ， 上肢 屈曲，两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是 苍白球 ...
（一）特发性 手足徐动症 （idiopathic athetosis）病因不明。其特征是两侧性手足徐动，伴有不同程度的肌张力增高和智能障碍。多为先天性，在生后数月内发病，于颜面、 头部 和四肢出现异常运动。智力发育落后，说话较晚或完全不能讲话。 步行困难 ，步行时下肢肌张力增高或呈 痉挛 性，与Little氏病相类似。 （二） 症状 性手足徐动症（sympt...
治疗 轻症患者可先保守治疗，因绝大多数足月出生婴儿是正常的。本病的治疗原则与 小舞蹈病 相同，妊娠舞蹈病因病死率较高，因此有人极力主张于全身情况开始衰竭前尽早终止妊娠，但也有人主张对于轻症病例用非手术疗法。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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