...(一)发病原因 正常人小肠黏膜内有多种二糖酶，如乳糖酶能将乳糖分解为半乳糖及葡萄糖;麦芽糖酶能将麦芽糖分解为葡萄糖及异麦芽糖;异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖为葡萄糖及果糖;还有海藻糖酶能分解海藻糖为两个分子...
...几种先天性溶酶体病： (一)庞皮病 病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌无力，心脏增大，进行性心力衰竭...
...(形声。从肉,莫声。本义:生物体内部的薄皮形组织) 同本义 [membrane] 熏于肓膜,散于胸服。——《素问·痹论》 又如:耳膜;竹膜;细胞膜;鼓膜 通常有柔韧性的透明薄片 [film]。如:塑料薄膜 比喻细微的间隔 [fissure...
...载体和选择高效的基因转移方法是基因治疗的关键，常用的载体有：逆病毒载体、质粒载体和腺病毒载体，腺相关病毒载体，另外还有脂质体载体。常用的基因转移方法有四大类型： a.化学法：主要是磷酸钙沉淀法。 b.物理法：常用电导和显微注射法。 c.膜...
...的载体和选择高效的基因转移方法是基因治疗的关键，常用的载体有：逆病毒载体、质粒载体和腺病毒载体，腺相关病毒载体，另外还有脂质体载体。常用的基因转移方法有4大类型： a.化学法：主要是磷酸钙沉淀法。 b.物理法：常用电导和显微注射法。 c.膜...
...载体和选择高效的基因转移方法是基因治疗的关键，常用的载体有：逆病毒载体、质粒载体和腺病毒载体，腺相关病毒载体，另外还有脂质体载体。常用的基因转移方法有四大类型： a.化学法：主要是磷酸钙沉淀法。 b.物理法：常用电导和显微注射法。 c.膜...
...载体和选择高效的基因转移方法是基因治疗的关键，常用的载体有：逆病毒载体、质粒载体和腺病毒载体，腺相关病毒载体，另外还有脂质体载体。常用的基因转移方法有四大类型： a.化学法：主要是磷酸钙沉淀法。 b.物理法：常用电导和显微注射法。 c.膜...
...途径；D.外科旁路手术；E.代谢抑制。 ③产物替代（补其所缺）：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白（凝血因子），给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。 ...
...HRP，进行染色。2．假过氧化物酶活性RBC内的血红素辅基有类过氧化物酶活性，当组织内存在红细胞时，即使不加过氧化酶，亦可出现阳性染色。用甲醇-0.3%H2O2孵育标本15～20min（室温），能抑制这种假阳性。甲醇可以使血红素蛋白中的（...
...第2～3周末达高峰，60天后逐渐下降，但可持续数年。有病后10年检测仍呈阳性的报告。 ④斑点酶免疫测定：用各种血清型的恙虫病立克次体或部分蛋白质作为抗原，吸附在硝酸纤维膜上作斑点酶免疫测定(dot enzyme immunoassay，...
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