...累及下肢，表现为轻度远端无力，以后逐渐影响上肢。感觉障碍以位置觉和震动觉损害较重，常伴明显的感觉性共济失调，而无小脑体征。四肢远端肌萎缩，高足弓，脊柱后侧凸畸形，腱反射消失。电生理检查示神经传导速度减慢。神经活检病理符合脱髓鞘周围神经病改变...
...脱髓鞘性脑病、脑黄斑变性。 2.颅外疾病 代谢性疾病如低血钙、低血糖、低血镁，低血钠、高血钠、维生素B1或B6缺乏症等。遗传代谢性病如糖原累积病、半乳糖血症、苯丙酮尿症、肝豆状核变性、粘多糖病。全身性疾病如高血压脑病、尿毒症、心律紊乱、严重贫血...
...结果是主要大、中等直径纤维数量明显减少，束内胶原增生。随年龄增长，有髓鞘纤维密度进行性减少，脱髓鞘加重。由于返复节段性脱髓鞘及髓鞘再生过程增强，施万细胞增生与神经内膜成分围绕轴索形成同心圆样“洋葱球”状结构。脊髓后索变性，其中薄束较楔束明显...
...脑桥中央髓鞘溶解,中心性脑桥髓鞘破坏 脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于低钠血症，...
...病毒性脑炎的病原包括ECHO病毒、单纯疱疹病毒和腺病毒。脱髓鞘性脑病可能是病毒感染损害了患者的免疫机能，从而导致脑的变态反应脱髓鞘改变，与急生播散性脑脊髓炎的发病机理在致相同。...
...周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1抗体的升高，这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问。这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实，因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。 为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用，...
...(一)发病原因 急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清，但与其他脱髓鞘病变有相似性。 (二)发病机制 本病与急性播散性脑脊髓炎组织学上的改变相似，支持这两种相关的疾病有相同的基本病理过程。Behan等发现，感染后脑脊髓炎患者和急性坏死出血性...
...多发性硬化是视神经、大脑及脊髓髓鞘呈斑片状脱失的一类疾病。多发性硬化这个术语，来源于神经系统多处斑片状的脱髓鞘，从而表现为多个区域的硬化（硬化斑）。多发性硬化可能出现的症状和体征多种多样，以至于在症状首次出现时医生可能误诊。随着时间的推移...
...根据患者有高热的急性感染性疾病史，并出现呕吐、以及各种精神症状和脑部神经体征，脑脊液压力增高而其常规、生化检测正常，即可诊断。常需与以下疾病鉴别： 一、病毒性脑炎：虫媒传染的病毒性脑炎见于夏、秋季。其它病毒性脑炎可为散发。多呈亚急性起病，...
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