... 是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病，Brannagan(1999)复习20例IBM，其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。 ...
...1.应与脑与脊髓病变导致的肌无力、肌萎缩等症状体征鉴别，特别是在脑部疾病后(如脑血管病后)出现内分泌紊乱时。详细询问病史，结合CT、MRI检查等，鉴别不难。 2.注意与其他类型骨骼肌疾病相鉴别。...
...通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易...
...1.起病隐匿，缓慢进展。 2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。 3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现...
...首先是对糖尿病的确诊与鉴别。其次是本病应与其他感觉性周围神经病和痛性周围神经病进行鉴别，糖尿病性肌萎缩应与股四头肌肌病、进行性脊髓性肌萎缩以及腰骶神经根病变所引起的股四头肌萎缩相鉴别。...
...头颅MRI可确诊。脊髓小脑型共济失调以共济失调表现为主，眼球运动障碍，构音障碍等。 本病须与Arnold-Chiari畸形、多发性硬化、脑性瘫痪、遗传性运动神经元病、多系统萎缩、小脑性共济失调、亚急性联合变性、脊髓压迫症等鉴别。...
...脊髓炎（acute mgelitis） 多见于青壮年，起病急骤，有一般感染及脊髓横贯性损害的症状和体征，脑脊液中蛋白及细胞增加。肢体瘫痪先呈驰缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱或消失，无病理反射（脊髓休克现象）。数周后脊髓休克现象逐渐减退，肌张力...
...1.腓骨肌萎缩症Ⅰ型 发病在儿童期或青春期，约有2/3病例在10岁前发生，但也曾报道1岁以下或生后发病者，经常表现运动发育落后。男性比女性多见。本病在同一家族患病的个体发病年龄及病情严重程度均有较大变异。女性症状较轻。曾见一家5个孩子中，...
...肢体腱反射亢时，肌张力增高。（二）脊髓空洞症（syringomyelia） 脊髓空洞症可出一侧或两侧上肢远端的肌萎缩，属于一种进行性肌萎缩，腱反射减低或消失，由脊髓后角损害所致。同侧皮肤出现节段性痛、温度觉减退或消失，而触觉及深感觉仍保留，即...
...肢体腱反射亢时，肌张力增高。（二）脊髓空洞症（syringomyelia） 脊髓空洞症可出一侧或两侧上肢远端的肌萎缩，属于一种进行性肌萎缩，腱反射减低或消失，由脊髓后角损害所致。同侧皮肤出现节段性痛、温度觉减退或消失，而触觉及深感觉仍保留，即...
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