无直肠与直肠闭锁为先天性直肠发育畸形，先天性肛门直肠发育畸形占先天性消化道畸形的首位，男女性别的发病率大致相等，其中男性稍多，在新生儿中，发病率1:1500-1:5000。
本病临床上呈现 紫绀 、 气急 和 乏力 等症状，而心电图显示电轴左偏和 左心室肥厚 ，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与 法乐四联症 、Ebstein畸形、 大动脉错位 、 肺动脉闭锁 伴室间隔完整、极重型 肺动脉狭窄 伴右室发育不良、 三尖瓣狭窄 伴 室间隔缺损 、 单心室 伴肺动脉狭...
各种原因引起肝内或肝外动脉、静脉与胆管或胆囊相通，引起 上消化道出血 ，称为 胆道出血 ，引起的胆道出血不多见，约占5%左右。肝癌引起的胆道出血的原因主要有以下几点：肿瘤呈浸润性生长长入肝内胆管，当肿块溃破时出血，血液流 人胆 管，发生胆道出血；肿瘤侵蚀肝内大血管及肝内胆管，形成血管胆管瘘，导致胆道大出血；来源于胆道上皮的胆管细胞癌发生坏死后，肿块向肝内胆管...
1. 黄疸 1/4～1/3病人有黄疸。多为 阻塞性黄疸 。如同时有 发热 ，常提示胆道感染合并出血。 2.肝和胆 囊肿 大 50%～60%胆道出血病人可有肝脏和胆囊肿大、触痛，出血停止后，血块被溶解或排出，肿大的肝脏和胆囊可随之缩小。
(一)症状 三尖瓣闭锁的发生无性别差异。三尖瓣闭锁占 先天性心脏病 的1%，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5%。 发绀 是最常见的临床表现，偶有 蹲踞现象 。有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指。肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀，85%的病人在2个月内被发现。发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标，有预后价值。新生儿期即有发绀者80%死于...
体征： 一、前鼻孔闭锁(atresia of anterior nares)前鼻孔通气洞道缺如而呈闭锁状，患者 张口呼吸 。 二、后鼻孔闭锁(atresia of posterior nares)由于前鼻孔存在，外观不易觉察，患者张口呼吸可能是唯一症状，试将细长 棉花 丝放于前鼻孔前，不会出现在正常情况下， 棉花 丝随呼吸气流飘动现象。 影像诊断： 一、前鼻...
胆道蛔虫病(biliary ascariasis)是 蛔虫 从小肠逆行进入胆道，引起胆管和奥狄括约肌痉挛，以患者突然发作的 上腹部疼痛 为主要临床特征。蛔虫进入胆道后，多数停留在胆总管，因胆囊管与胆总管之间角度较大，蛔虫很少进入胆囊，但可钻入左右肝胆管之中。儿童青年多见、无性别差异、农村较为多见。处理不当，可引起多种并发症、危害甚大，也是原发性胆管结石的原因...
直肠肿瘤：早期 直肠癌 多无症状，偶有血便史，故难发现。形成结肠闭锁者均已病变至晚期。位置低者指诊可触及，肿块不规则，凹凸不平，质硬，压痛，指套上染血。位置较高者，应作乙状结肠镜或纤维镜检，内镜下见到直肠肿块肠粘膜较完整，活检可确诊，直肠癌低位吻合术或其他保肛术后的狭窄必须作多处活检，以排除局部复发的可能 。
诊断 患儿出生后无胎粪排出，很快出现 呕吐 、 腹胀 等位 肠梗阻 症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹，并有放射皱纹，刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时，会阴中央有突起，手指置于该区可有冲击感，将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。 鉴别 1. 先天性肠闭锁 。 2. 肠狭窄 。 3.肠梗阻。
胆道蛔虫病与肝蛔虫病 是既密切关联又互相区别的两个 疾病 ，均来源于 肠道蛔虫 。1932年，英国医生Mure在我国施行了首例 胆总管 切开取 蛔虫 术，1942年，华西医大施行了第2例胆总管切开取蛔虫术，从而揭开了东方 胆道外科 的新页。自发现 胆道蛔虫 以来的资料记载，本病至少在我国肆虐了半个世纪，并成为 原发性 肝胆管结石 的重要原因。直到20世纪70...
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