...线粒体抗体、抗小胆管抗体检出率高，免疫球蛋白浓度高。（2）滑面内质网功能障碍胆固醇先在肝细胞滑面内质网中羟化，再在线粒体中进行侧链氧化，生成游离型初级胆汁酸（primary bile acibs），其中主要是三羟基的胆酸（cholic ...
...如果以上环节某一个地方出了问题，例如红细胞破坏增多，胆红素生成过多超过了肝脏的处理能力；肝功能受损，肝细胞对胆红素的处理能力下降；胆道阻塞(如结石)使胆红素不能排出体外，都可以引起黄疸。 黄疸一般情况下是疾病的表现，但新生儿生理性黄疸却是...
...所有临床表现均取决于胎儿红细胞破坏的速度和红细胞生成的代偿程度。轻者只有少量的溶血，重者可表现胎儿水肿综合征导致宫内死亡。通常贫血越重则临床表现越重，进而由高胆红素血症引起的脑损伤的危险性也越大。 1.黄疸 新生儿即使有溶血性疾病，在出生...
...）。 珠蛋白生成障碍性贫血时，由于遗传缺陷，珠蛋白基因发生突变，致珠蛋白肽链合成障碍，根据合成受抑制的珠蛋白肽链的不同，可分为若干类型。最常见的是β链合成障碍，称β-珠蛋白生成障碍性贫血。其次为α链合成减少的α珠蛋白生成障碍性贫血。还有较...
...(一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因，则导致α珠蛋白生成障碍性贫血，临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目...
...1.α球蛋白生成障碍性贫血 出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的慢性贫血，伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响，骨骼改变也不明显。 2.纯合子(β0)...
...西医治疗 有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...红细胞破坏场所，故手术效果较好。 2.纯合子(β0)珠蛋白生成障碍性贫血 主要治疗措施是输红细胞、防止感染、防止继发性血色病及脾切除手术。这些治疗措施可以取得改善临床症状、提高生存质量、延长生命的效果，而不能根治本病。对有HLA(人类白细胞...
...原发性胆管结石，病因和形成机制尚未完全明了。目前研究结果认为这种结石的生成与胆道感染、胆汁淤滞、胆道寄生虫病有密切关系。结石外观多呈棕黑色、质软、易碎、形状各异、大小及数目不一。有的状如细沙或不成形的泥样，故有“泥沙样结石”之称。这种结石的组成...
...胆红素钙沉淀增多 近年研究表明，氧自由基与胆色素结石的形成有关。刘湘陶等发现氧自由基(O2-)，羟自由基(OH-)，能使试管内胆红素钙生成反应加快，条件溶度减小，沉淀颗粒增大。Hale报告0H-可刺激胆囊上皮分泌糖蛋白增加，促使胆红素结石...
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