在婴幼儿眼病中,是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,对视力和生命有严重的威胁和危害。发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。
一、西医治疗方法 手术治疗: 外阴颗粒型肌母细胞瘤虽然为良性的肿瘤,但瘤体没有包膜包裹、而粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性,如手术切除不彻底可复发,所以治疗的原则是要有足够的手术切除范围。故较广泛的女阴切除是必要的,但不需做淋巴结清除术。 在切除标本边缘应做仔细的检查,如切缘病变存在,则需再扩大手术切除范围。 由于外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不...
(一)发病原因 确切病因不明。6%为常染色体显性遗传,94%为散发病例。其中25%为遗传突变,余为体细胞突变。亦有人认为与病毒感染因素有关。遗传学类型及Rb基因的定位:90%的视网膜母细胞瘤(包括单眼和双眼病例)表现为散发发病,10%的病例为家族性发病。视网膜母细胞瘤可分为遗传遗传型和非遗传型2大类,其发生有3种情况: ①约40%的病例属于遗传型,是由患病或...
(一)发病原因 关于其组织发生曾有过许多理论,有人认为外阴颗粒型肌母细胞瘤的发生时由于成熟横纹肌发生退行性变,接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来,后来又有学者认为其由组织细胞或成纤维细胞而来。 但根据最新资讯,电镜结果证实瘤细胞来源于变形了的神经鞘细胞。 (二)发病机制 神经鞘细胞指包在神经纤维外面起保护作用的被膜,具有神经营养、抑制胶质增生、瘢痕形成、成鞘作...
视网膜母细胞瘤 (retinoblastoma)是小儿最常见的眼内肿瘤,多见于婴幼儿,2/3在3岁以下,5岁以上者少于5%。此瘤不仅危害患儿视力,更威胁患儿生命。
...不典型的病例,特别是当 视网膜脱离 掩盖肿瘤或因出血、炎症反应造成 玻璃体混浊 时,诊断较为困难,常误诊为其他眼病。其他眼病也可误诊为视网膜母细胞瘤。临床上有许多以瞳孔内有黄白色反光为主要特点的眼病应与本病鉴别。 1.转移性眼内炎及 葡萄膜炎 小儿高热 急性传染病后,病原体(细菌、病毒等)引起视网膜血管阻塞,形成局限性黄白色 病灶 ,进而导致 玻璃 体 脓肿...
外阴颗粒性肌细胞瘤是一种 生长缓慢 的良性肿瘤,为质地较韧,直径小于1cm的小包块,偶有 多发性结节 ,表面皮肤有时有色素减退。多见于阴唇处,偶见于阴蒂。也可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等。
...、特征以及组织活检可确诊。 鉴别 1. 外阴平滑肌瘤 该瘤体质硬,界限清楚,病理检查可确诊。 2. 外阴纤维瘤 此瘤有包膜,界限清楚,常带蒂。镜下见大量纤维细胞。 3. 表皮囊肿 其囊壁光滑,为复层鳞形上皮所衬,浅表层向着腔内,囊内呈灰白色豆渣样物。 4.外阴恶性肿瘤 如 外阴平滑肌肉瘤 、 外阴纤维肉瘤 等。恶性肿瘤生长较快,常伴有疼痛感,病理检查可确诊。
(一)发病原因 视网膜母细胞瘤 的病因不明。个别遗传视网膜母细胞瘤发生的危险因素有高龄父、母(Derkinderen etal.,1990)及父亲受雇于金属工厂(Bunin etal.,1990)。约1/10单侧视网膜母细胞瘤患者携带视网膜母细胞瘤易感基因,故其下一代发生单侧病变的危险为1/20。 (二)发病机制 虽然视网膜母细胞瘤的组织来源仍有争论,近年的...
...膜睫状体炎 的症状;向后沿视网膜平面扩张,伴以视网膜血管扩张,可被误为视网膜 血管瘤 病。若不及时治疗,肿瘤继续生长,视网膜组织全被破坏,瘤细胞因阻塞前房引起继发性 青光眼 。一般从肿瘤初起发展到眼内压升高约1年;青光眼期约历时半年。而在眼球后极的小肿瘤可引起 斜视 ;虹膜表面血管破裂可致 前房积血 。肿瘤如沿视神经或视神经鞘膜生长,可向颅内蔓延。如经巩膜导...
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