(一)治疗 以控制原发病为主,同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用,但试用于本病效果并不满意。秋 水仙 碱对家族性地中海 发热 性淀粉样变有效,可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
(一)发病原因 引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有3大类: 1.慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊柱炎 、 银屑病 (寻常型和关节病型)、 Reiter综合征 、成人Still病、Behcet综合征、Crohn病、慢性化脓性皮病等; 2.慢性 细菌感染 包括 麻风 、结核、 支气管扩张 、 褥疮 性 溃疡 、 骨髓炎 、 ...
原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变,没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
原发性系统性淀粉样变(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病,是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织,累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。
(一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样皮肤 淀粉样变病 可能与家族遗传因素有关,据观察有家族史者发病率高达28%,具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因,长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和 色素异常 ,形成所谓摩擦性黑变病(friction melanosis),继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病(fri...
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积,引起身体多脏器功能障碍。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为:原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质沉积,不累及全身。遗传性淀粉样变病...
消化系统症状往往为全身性 淀粉样变病 理中的核心症状。原发性淀粉样变病最为显著。病变部位不同可呈现出不同的临床症状。 1. 恶心 、 呕吐 、 食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积,导致消化道运动功能障碍。在食管下咽困难,胃引起内容物停滞,出现恶心、呕吐、食欲不振等症状。 2. 便秘 、 腹泻 下消化道淀粉样纤维沉积导致便秘或腹泻。 顽固性...
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淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。
1. 斑疹 型和苔藓样皮肤淀粉样变 斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis,MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis,LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型,只局限于皮肤,还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女,主要位于背部肩胛间区,也可累及躯干四肢。皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑...
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