(一)治疗 冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。 1.适应证 所有左冠状动脉起源于肺动脉的病人都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术。因为这类病人在1岁内死亡高达90%，所以主张一旦确诊，应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预防 心力衰竭 或 猝死 的发生。 2.麻醉和体...
腹部 血管性杂音：肝区 动脉 杂音、肝区 静脉 杂音 肾动脉狭窄 产生的杂音、 腹主动脉 及其分支受压产生的杂音、来源于腹主动脉及其分支的杂音 妊娠 杂音、脊肋角 血管杂音 ;是属于 心脏杂音 的一种。心脏杂音是指在 心音 与额外心音之外，在 心脏 收缩或 舒张 时 血液 在心脏或 血管 内产生端流所致的室壁， 瓣膜 或血管振动所产生的异常声音。 腹部血管杂...
(一)发病原因 冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。 (二)发病机制 1.胚胎发育异常 冠状动脉的正常发育必须有主动...
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性 肺动脉高压 。
肺动脉高压：主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。可分为特发性（以前称之为原发性）、家族性、相关 疾病 所致的（如结缔组织病中的硬皮病、红斑狼疮、分流性先天性 心脏 病、门静脉高压、食欲抑制剂等）、新生儿持续肺动脉高压和肺静脉或毛细血管病变引起的这几大类。 肺动脉高压是一种恶性化程度很高的疾病，预后和许多晚期癌症类似。肺动脉高压的病因复...
冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。
主动脉瓣 下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型 主动脉瓣狭窄 。 左心室 心肌 呈现高度向心性肥厚。 心内膜 下血供不足可引致 心肌纤维化 。有时 心室 间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性 肥厚性心肌病 相混淆。主动脉瓣下 纤维 狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管 畸形 ，...
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主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左 心室肥大 及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。 由于肺 充血 ，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉...
西医治疗 内科治疗主要是纠正缺氧和酸中毒，静脉输注前列腺素E1、E2保持动脉导管持续开放。 代谢性酸中毒 患儿及严重 低氧血症 的新生儿可静脉滴注碳酸氢盐，正压通气及肌肉松弛有助于使高危新生儿病情的稳定。外科治疗通常需分期手术。球囊房隔成形术并非必须采用，对于准备建立右心室肺动脉持续通道者不适用。太大的心房间通道将会减少右心室充盈及右心室减压后顺行的肺动脉血...
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