系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
肺动脉出口狭窄，使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力阶差，日久可引起右心室肥厚，以至 右心衰竭 。 一、症状 轻度狭窄者，一般无症状，中度以上狭窄者，可有劳累后 气喘 ， 乏力 ， 心悸 以及 昏厥 。晚期可有右心衰竭。 若同时伴有心 房间隔缺损 或卵园孔未闭时，出现右到左分流，也叫法乐氏三联症，...
...周循环及使用碳酸氢钠方法，使血pH值增高达7.45～7.55。 3.维持体循环压力 （1）维持正常血压：当有容量丢失或因血管扩张药应用后血压降低时，可用5%的 人血 白蛋白、血浆或输血。 （2）使用正性肌力药物：可用多巴胺2～10μg/（kg·min），及（或）多巴酚丁胺2～10μg/（kg·min）。 4.药物降低肺动脉压力 PPHN可由肺血管发育不良、发...
诊断 根据婴儿 发绀 发展迅速，伴有 代谢性酸中毒 ， 呼吸困难 ，胸骨左下缘可闻及 收缩期杂音 ，动脉血氧饱和度低，胸片示 肺纹理减少 以及右室、左室造影可确定诊断。 鉴别 需与下列 先天性心脏病 相鉴别： 1.单纯肺动脉瓣狭窄 此病患儿肺动脉瓣区可触及收缩期 震颤 ，并可闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，以胸骨左缘第二肋间最为明显，第2心音减弱或消失。胸...
室间隔完整型肺动脉闭锁指 右心室流出道 完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。以上分类有重要的临床意义，据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔。对第1类有较好疗效，但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。
PPHN常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和 过期产儿 ， 早产儿 较少见。常有羊水被 胎粪污染 的病史。生后除短期内有窘迫外，常表现为正常；患者多于生后12h内出现全身青紫和呼吸增快等症状，但不伴呼吸暂停和 三凹征 ，且呼吸窘迫与 低氧血症 严重程度之间无相关性。吸高浓度氧后多数患儿的青紫症状仍不能改善，临床上与 发绀 型先心病难以区别。 约半数患...
...血氧分压增加不明显。如需较高的通气压力（>40cmH2O）才能使二氧化碳分压下降至临界点，则提示肺高压病儿预后不良。 （3）血氧分压差：检查动脉导管开口前（常取右桡动脉）及动脉导管开口后的动脉（常为左桡动脉、脐动脉或下肢动脉）血氧分压差。当两者差值大于15～20mmHg或两处的经皮血氧饱和度差>10%，又同时能排除 先天性心脏病 时，提示患儿有PPHN，并存...
西医治疗 内科治疗主要是纠正缺氧和酸中毒，静脉输注前列腺素E1、E2保持动脉导管持续开放。 代谢性酸中毒 患儿及严重 低氧血症 的新生儿可静脉滴注碳酸氢盐，正压通气及肌肉松弛有助于使高危新生儿病情的稳定。外科治疗通常需分期手术。球囊房隔成形术并非必须采用，对于准备建立右心室肺动脉持续通道者不适用。太大的心房间通道将会减少右心室充盈及右心室减压后顺行的肺动脉血...
...来代表早期妊娠的地址以估计环境因素。作者调查了怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果。 应要调查怀胎时住址的环境。Schwanitz主张生前检出 心脏畸形 可作为染色体检查的指征。作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及（或）先天性畸形者进行了染色体检查，...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
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