这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭 锁合 并 室间隔缺损 ，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的...
反复出现的呼吸道感染是就诊主因。单侧肺发育不全患者常有轻微 呼吸困难 ，体力及耐力较差，部分患者可因来自体循环的侧支循环而 咯血 ，合并呼吸道感染的有呼吸困难加重、 发绀 、呼吸音粗，生长发育迟缓。伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形的，可有相应的症状。 患者的胸廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱， 呼吸音减弱 或消失，叩诊可以是实音或是过轻音，无特异性...
轻度 肺动脉狭窄 病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后 心悸 气急 状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现 右心衰竭 症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。 （一）手术指征 ①病人虽症...
通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。
本病常需与低促性腺激素性性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadism，HH)相鉴别。后者睾丸小而软，外生殖器及第二性征发育较差，男性乳房发育较少见，身材亦较高，上下肢均过长，血浆促性腺激素减低，血清T明显降低，曲细精管和Leydig细胞均有明显异常，染色体核型正常。根据这些不同的特点可与本病相鉴别。
新生儿持续性肺动脉高压 (persistent pu1monary hypertension of newborn，PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高， 肺动脉压 超过 体循环 动脉 压，使由 胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的 心房 及(或) 动脉导管 水平 血液 的右向左分流，临床出现严重 低氧血症 等 症状 。本病多见于足月儿或...
本病是常见的 先天性心脏病 的一种，是由于胚胎期发育异常所致，但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄，则是由于其它疾病所引起，如胎儿宫内感染也可以引起本病。本病的病理生理改变如下： 一、病因 各类肺动脉口狭窄其 胚胎发育障碍 原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始 结节 ，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三...
(一)发病原因 1.肺动脉血流量增加 (1)左向右分流的先天性心血管异常： 房间隔缺损 、 室间隔缺损 、 动脉导管未闭 、永久性动脉干。 (2)后天获得性心内分流： 主动脉瘤 破裂或主动脉Valsalva 动脉瘤 破入右心室或右心房， 心肌梗死 后室间隔穿孔(缺损)。 2.肺周围血管阻力增加 (1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。 (2)肺动脉管壁...
肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如 法乐四联症 等。其发病率约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。
...先天性动静脉瘘 先天性动静瘘可表现为肢体水肿，但一般患肢长茺与周径均大于健侧，皮温增高、浅 静脉曲张 、局部区域可闻及 血管杂音 ，周围静脉血氧含量接近动脉血氧含量。上述均为其独有特点。 5. 脂肪瘤 少数病变范围十分广泛的脂肪瘤或脂肪组织增生可与淋巴水肿混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生长，病程较慢，皮下组织柔软无水肿表现，必要时可行软组织X线钼靶摄片以助确诊。
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