致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和...
...占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。 (二)发病机制 PTH对心脏具有正性变力、变时作用，并随细胞外液钙浓度而改变。PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合，激活腺苷酸环化酶，在镁存在的条件下，ATP转变为cAMP，cAMP使无活性的蛋白激酶激活，进而激活磷酸化酶，引起心肌细胞的通透性改变，促使钙进入心肌细胞，触发兴奋-收缩耦联过程。PTH对心脏有...
...2.特发性甲状旁腺功能低下症 为少见病，多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体，说明本病病因与自身免疫有关。 (二)发病机制 PTH对心肌有正性肌力作用，PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙、低血镁，影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程。PTH及洋 地黄 的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度。长期低血钙，可以严重影响心肌收缩功能。...
1.Uh1畸形 鉴别要点如表2。 2. 扩张型心肌病 ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累，但程度较轻，亦不呈进行性 左心衰竭 。而扩张型 心肌病 常有左心室收缩功能不全，且常呈进行性加重。 3.特发性右心室室性 心动过速 属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发，且晚电位阴性，各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。两者鉴别...
...找室速起源部位，行射频消融治疗，可控制室性心动过速发作，但随访期间部分病例出现了另一种类型的室速，提示ARVD/C是一种病变呈进行性发展的 心肌病 ，易出现多种类型的室性心动过速。 3.埋藏或自动心脏复律除颤器(implantable cardiovertor and defibrillator，ICD) 对有 晕厥 发作史，或经抗心律失常药物治疗无效的持续...
扩张型心肌病 （Dilated Cardiomyopathy，DCM）特征为左或 右心室 或双侧 心室扩大 ，并伴有 心肌 肥厚。 心室收缩 功能减退，伴或不伴 充血性心力衰竭 。室性或 房性心律失常 多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。本病病因不甚明确，难以预防，无特异治疗方法。 扩张型心肌病 病因学 本病的病因迄今未明，目前已发现本病与下...
糖尿病性心肌病 (diabetic cardiomyopathy)是指发生于 糖尿病 患者，不能用 高血压性心脏病 、 冠状动脉粥样硬化性心脏病 、 心脏瓣膜病 及其他 心脏病 变来解释的 心肌 疾病 ，简而言之，就是糖尿病患者出现了 心肌病 ，而这个心肌病是由糖尿病引起，而非其他原因。 发病原因 糖尿病心肌病 发病原因可能为： 1. 心肌细胞 代谢 紊乱 ...
...变所致。 2.个体发育异常学说 该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上表现为右心室壁极薄，类似Uh1畸形的 羊皮 样外观，心肌纤维缺如或消失，代之以脂肪纤维组织。多见于儿童或青壮年。据此，本病应是一种先天性大体 心脏结构异常 ，多数患者并无家族史。支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。 3.退变或变性学说 该学说认为右心室心肌...
心肌病 是一组由于 心脏 下部分腔室(即 心室 )的结构改变和 心肌 壁功能受损所导致 心脏功能 进行性障碍的病变。 许多原因都可导致心肌病的发生。部分病因已知，还有一些病因不明。 参考 心肌病
限制型心肌病 的特征为 原发性 心肌 及/或 心内膜纤维化 ，或是心肌的浸润型病变，引起 心脏 充盈受阻的 舒张 功能障碍 。简单而言，就是心脏的心内膜就像盔甲一样，不容易收缩或舒张，而这层盔甲是附在心肌上的，自然心肌收缩和舒张也受到影响，从而影响心脏排血量，出现心功能不全表现。 病因 迄今未明。除 浸润 性病变外，非浸润性的本型 心肌病 的发病机理研究，集...
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