...后者多见于儿童或少年患者。首发症状以锥体外系症状较常见，以精神障碍为首发症状者约占20%左右。儿童患者多以精神症状起病，表现为情绪异常或学习能力下降。 2.精神症状肝豆状核变性的症状呈多样化，即有情绪异常或个性特点的变化在疾病过程中可出现...
...。 (1)肝肿大时需与慢性肝炎、原发性肝癌、肝包虫病、华枝睾吸虫病、慢性白血病、肝豆状核变性等鉴别。 (2)腹水时需与心功能不全、肾脏病、结核性腹膜炎、缩窄性心包炎等鉴别。 (3)脾大应与疟疾、慢性白血病、血吸虫病相鉴别。 (4)急性...
...。 (1)肝肿大时需与慢性肝炎、原发性肝癌、肝包虫病、华支睾吸虫病、慢性白血病、肝豆状核变性等鉴别 (2)腹水时需与心功能不全、肾脏病、结核性腹膜炎、缩窄性心包炎等鉴别。 (3)脾大应与疟疾、慢性白血病、血吸虫病相鉴别。 (4)急性上消化道...
...肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致因1912年首次由Wilson报道故又称Wilson病本病由于体内丙酮代谢障碍导致肝脑等组织...
...语言动作异常，如猥亵性言语和动作。 三、肝豆状核变性 多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。...
...24.0μmol/L(70～152μg/dl); 女：12.6～24.4μmol/L(80～155μg/dl)。 (1)血清铜增高：见于甲状腺功能亢进、结核、风湿病和恶性肿瘤等。 (2)血清铜减低：肝豆状核变性。...
...④循环障碍;⑤工业毒物或药物：长期接触四氯化碳，磷，砷等或服用甲基多巴、四环素等;⑥代谢障碍，入肝豆状核变性、血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏病和半乳糖病;⑦营养障碍;⑧免疫紊乱;⑨血吸虫感染;⑩原因不明者称隐源性肝硬化。 (二)发病机制 1....
...充满多数年轮样层状排列的球形包涵体。本病常发生于幼儿，预后不佳。（四）铜代谢障碍疾病—肝豆状核变性肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）又称威尔逊病（Wilson’s disease）。本病为位于第13...
...临床表现 以青壮年男性多见，可因病因不同而发病年龄各异，由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年时期发病，而肝硬化并发的常在中壮年，一般后者多见。 本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、...
...张力障碍发病前，可有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳，常诱发书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。 继发性肌张力障碍是纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变所致，如肝豆状核变性、胆红素脑病、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上...
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