...尿卟啉试验 卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可...
...Zellweger综合征时，特殊的体格特点有助于诊断。除非胆管自发性穿孔，肝外性胆汁淤积患儿一般表现尚可；大便通常完全白色，肝脏增大且硬。组织学所见见表1。早产儿、低于胎龄儿多考虑为婴儿肝炎。 2.肝内或肝外胆汁淤积。 3.“胆汁浓缩综合征” ...
...诊断 根据临床表现及发作时脑电图呈典型的睡眠波可以做出诊断。嗜睡发作是本病征诊断的主要症状，其他表现并非每一病例或每次发作时都同时出现的。 鉴别 在诊断过程中需与婴儿睡眠窒息（sleep apnea）、癫痫、发作性嗜睡-贪食综合征（...
...小儿溶血尿毒症综合征,小儿溶血尿毒综合症,小儿溶血性尿毒性综合征 溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，是小儿急性...
...胞菌等。其他症状有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。病人一般发育延迟。 2.Chédiak-Higashi综合征，本病为一罕见的累及多脏器的常染色体隐性基因的遗传病。临床上表现为：反复性化脓菌感染、部分性眼和皮肤白化病、中枢神经系统异常，脏器有...
...临床表现 小囊肿多无明显症状，较难作出诊断，常在体检、腹部手术时发现。囊肿较大时，可出现右上腹不适、隐痛、餐后饱胀感等。肝脏肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血，合并感染或带蒂...
...IgG的量有关。 费尔蒂综合征可伴有肝结节性再生性增殖，这种特征性的肝病变在红斑狼疮和其他结缔组织病中很少见到。组织学上，肝受累表现，可见于60%的费尔蒂病人，同样数量的病人可有肝功异常，另一些病人组织学上呈现异常，但肝功能正常。组织异常包括...
...肝性脑病又称肝昏迷，是肝脏疾病最严重的一种并发症。其发病机制主要是在各种病因损害后肝脏组织结构发生改变，导致中枢神经系统代谢紊乱、中毒及功能障碍。 临床表现为精神状态异常、昏迷及病态骚动，继而发展为昏迷，病人常伴有各种病理神经体征及...
...暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量生产肝细胞坏死及严重肝功能损害，既往无肝病史并在病后8周内出现肝性脑病的综合征。起病急、进展快、病死率高。早期诊断、早期治疗可降低病死率。早期症状有黄疸、持续低热病初可有低热、显消化道症状、出血倾向、进行性...
...有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。 本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也...
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