肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
...的联合 疾病 。其特征为轻度Hurler 综合征 面容，多发性骨发育不良，有严重的 神经系统 症状 和智力明显低下。 眼底检查 ，可以发现 黄斑 呈带灰色变色，以后甚至 失明 。 眼底发现黄斑呈带灰色变色的原因 (一)发病原因 遗传 基因缺陷 ，病人体内 半乳糖 酰-3- 硫酸 酰基 鞘氨醇 硫酸酯酶 ( 脑苷脂 硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机...
(一)发病原因 特发性黄斑裂孔无明显可查的病因，排除眼底本身的疾患而出现的黄斑裂孔，占黄斑孔的大部分。在此类患者中，心血管病的发病率高，因此认为黄斑裂孔的发病可能与 脉络膜缺血 有关。另外发现在用雌激素治疗或者行子宫切除术后的患者，黄斑裂孔的发病率高，因此认为性激素可能与黄斑裂孔的发病有关。近年强调 玻璃 体表面玻璃体黄斑牵拉在黄斑裂孔的重要性，认为玻璃体的...
...，NPD)是因 鞘磷脂 (sphingomyelin)及 胆固醇 沉积于身体各器官的遗传性 代谢 病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及 骨髓 涂片 中大的泡沫样 细胞 等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例，1922 年Pick 详细描述了 病理 检查所见，故而得名。我国首次于1963 年报告2 例，以后陆...
(一)治疗 1995年，Gass根据一些病理组织检查和 玻璃 体切割术后视力得到良好恢复的现象指出，黄斑裂孔的发生是从中心凹视网膜最薄弱的区域开始裂开，在玻璃体皮质牵引作用下离心性收缩的结果，而大部分病例均无视网膜组织的缺失，即Ⅱ期黄斑孔被牵引离心性收缩扩大，一般在400～600μm基本稳定。如早期成功地解除玻璃体牵引，光感受器组织重新向心性聚缩，视功能便会...
视网膜色素变性 （RP）病友论坛致力于加强视网膜色素变性（RP）患者之间的交流，加强联系，讨论视网膜色素变性治疗方法和药物（包括视网膜色素变性手术、视网膜色素变性治疗方法、中医 中药 、医院情况交流、 气功 、偏方），互相帮助，共同战胜视网膜色素变性。 网膜色素变性(RP)指的是影响 视网膜 、引起视网膜功能 退化 的一组 疾病 。 原发性视网膜色素变性 在...
角膜变性 （cornealdegeneration），一般是指 角膜营养不良 性退行性变引起的 角膜混浊 。病情进展缓慢，病变形态各异。常为双侧性，多不伴有 充血 、疼痛等 炎症 刺激 症状 。仅部分患者可发生在炎症之后。 病理 组织切片 检查，无炎性 细胞 浸润 ，仅在 角膜 组织内，出现各种类型的退行性变性。如 脂肪变性 、 钙质沉着 、 玻璃样变性 等...
1.黄斑裂孔形态 裂孔直径一般小于0.5PD，最小的如针尖，使用OCT检查或在手术显微镜下证实其存在。裂孔按性质分为萎缩孔和撕裂孔。萎缩孔常发生在高度近视伴有后巩膜葡萄肿或在黄斑囊样变性基础上，一般为圆形或椭圆形，常无孔盖膜。撕裂孔为外伤或 玻璃 体后脱离牵拉的结果，裂孔形状不规则，早期可呈裂隙状、新月形或 马蹄 形。完全撕下时呈不规则的圆或椭圆形。有时孔的...
阿姆斯勒方格表 ·是一张十厘米乘十厘米，黑底粗白线绘成的方格表，中央有一白点。 ·方格有助及早发现黄斑病变征兆，包括湿性老年黄斑退化及因深近视（六百度）而引起的黄斑区出血或积水等。 ·然而这不能代替定期由眼科医生作详细的眼科检查。 如何使用阿姆斯勒方格表作自我检查: 1.把方格表放在视平线30厘米之距离，光线要充足及平均。 2.如日常有配戴眼镜者，需配戴原有...
变性近视 (degenerative myopia)又称 病理性近视 (pathologic myopia)不同于一般的 近视 性 屈光不正 ，除 高度近视 外，患眼多伴有眼底退行性改变和 视力障碍 。 变性近视的脉络膜萎缩的病因 (一)发病原因 目前确认 近视 是 遗传 和环境共同作用的结果，遗传在 变性近视 中起着非常重要的作用。 (二)发病机制 绝大多...
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