症状 症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。一般分四期： 警告期 日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为 嗜睡 、 拒食 、肌张力减退、 拥抱反射减弱或消失 等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、 心动过缓 、约半到一天进入痉挛期。 痉挛期表现为痉挛、 发热 、肌张力增高尖叫、慈祥、 眼球震颤 、 呼吸困难 、...
发病与胆红素化学特性有关。 未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态，分子量小，能通过血脑屏障(blood brain barrier,bbb)，进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节，即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制，使脑细胞受损。mirra等姉bbb的通透性随血清胆红素增高而增加，胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞...
胆红素在内质网经结合转化后，在细胞浆内经过高尔基复合体、溶酶体等作用，运输并排入毛细胆管随 胆汁 排出。毛细胆管内结合胆红素的浓度远高于细胞内浓度，故胆红素由肝内排出是一个逆浓度梯度的耗能过程，也是肝脏处理胆红素的一个溥弱环节，容易受损。排泄过程如发生障碍，则结合胆红素可返流入血，使血中结合胆红素水平增高。 糖皮质激素不仅能诱导 葡萄 糖醛酸转移酶的生成，促...
肝细胞内质网中有胆红素-尿苷二磷酸 葡萄 糖醛酸转移酶（bilirutin-UDp glucuronyl transferase,BR-UDPGA-T)，它可催化胆红素与 葡萄 糖醛酸以酯键结合，生成胆红素葡萄糖醛酸酯。由于胆红素分子中有两个丙酸基的羧基均可与葡萄糖醛酸C1上的羟基结合、故可形成两种结合物，即胆红素葡萄糖醛酸－酯和胆红素葡萄糖醛酸二酯（图11...
血中胆红素以“胆红素－白蛋白”的形式送输到肝脏，很快被肝细胞摄取。肝细胞摄细胞摄取血中胆红素的能力很强。实验证明，注射具有放射性的胆红素后，大约只需18分钟就可从血浆中清除50%。肝脏能迅速从血浆中摄取胆红素，是由于肝细胞内两种载体蛋白枣Y蛋白和Z蛋白所起的重要作用。这两种载体蛋白(以Y蛋白为主)能特异性结合包括胆红素在内的有机阴离子。当血液入肝，在狄氏(D...
...性 者应高度警惕。 (二)实验室检查 1.血象 血细胞计数正常，中性粒细胞轻度左移，血小板可减少，血沉中等程度增快。 2.血清学 (1)补体结合试验 急性Q热Ⅱ相抗体增高，Ⅰ相抗体呈低水平。若单份血清Ⅱ相抗体效价在1：64以上有诊断价值，病后2～4周，双份血清效价升高4倍，可以确诊。慢性Q热，Ⅰ相抗体相当或超过Ⅱ相抗体水平。 (2)微量凝集试验 Ⅰ相抗原经三...
在生理pH条件下胆红素是难溶于水的脂溶性物质，在网状内皮细胞中生成的胆红素能自由透过细胞膜进入血液，在血液中主要与血浆白蛋白或α1球蛋白(以白蛋白为主)结合成复合物进行运输。这种结合增加了胆红素在血浆中的溶解度，便于运输；同时又限制胆红素自由透过各种生物膜，使其不致对组织细胞产生毒性作用，每个白蛋白分子上有一个高亲和力结合部位和一个低亲和力结合部位。每分子白...
目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗，有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者，必须紧急措施，不能过夜。及早处理 窒息 、缺氧、酸，避免寒冷、饥饿、，禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物；及时治疗 黄疸 和光疗、换血，近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。以下几点是药物治疗： 1. 一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危因素，应给予对...
对新生儿高胆红素血症，必须及早处理，以免发展成胆红素脑病。 1、产前做好产前检查和健康教育，尽量预防 早产 、 难产 及感染。对拟有溶血病者，做好临产准备工作。 2、产后对新生儿特别是 早产儿 不可常规使用维生素k3、磺胺类、苯甲酸钠 咖啡 因及 水杨 酸类药物。 黄疸 检测必须重视，有经验者目测误差一般不超过85.5μmol/l(5mg/dl)。上海新生儿...
40.6.1 原理 先天性非 溶血性黄疸 间接 胆红素 增多症（Gilbert's 综合征 ，GS）为遗传性 疾病 ，常与 遗传性球形红细胞增多 症（Hereditaryspherocytosis）并存。本病系由于 肝脏 对 非结合胆红素 的清除有缺陷，因而 血清 非结合胆红素增高，而结合胆红素正常。 血清总胆红素 轻度增高，多在86μmol.L -1 以下...
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