红细胞增多症 -高粘滞度 综合征 是 新生儿期 较常见的一种 疾病 ，由于 红细胞增多 、 血液 粘滞、血流缓慢，易致组织灌注不良和 缺氧 以及损伤心、脑、肾等多脏器，部分能影响 神经系统 的远期预后。 红细胞增多-高粘滞度的原因 病因可分为主动型及被动型两大类。 1.主动型：包括 小于胎龄儿 、 过期产儿 ，母亲有先兆 子痫 、严重 心脏病 、吸烟及产前用...
在疾病的任何阶段均可能发生 贫血 危象： 1.溶血危象 劳累、急性感染、受冷等因素可诱发急性溶血而发生“溶血危象”，多与吞噬细胞功能一过性增强有关，常呈自限性。 2.再生障碍危象 较少见，症状重，可危及生命，常需要输血。主要由细小病毒B19感染引起。此病毒可侵入红系祖细胞而抑制其增殖和分化。少数年长儿患者可并发 胆石症 （10岁以下的发生率约5%），重者可并...
...LE、α链基因缺如等）、膜收缩蛋白β链基因异常、4.1蛋白异常及血型糖蛋白C和D（D为C的变异型）缺乏。其中主要为膜收缩蛋白结构异常，少数为红细胞膜的4.1蛋白缺乏或带3蛋白与锚蛋白的结合缺陷。 （二）发病机制膜收缩蛋白基因异常（主要是αHE突变）导致膜收缩蛋白以二聚体代替了正常的四聚体，从而使细胞膜稳定性下降。αLELY等位基因表达产生的α链缺乏与β链结合...
...临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度 贫血 ，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的 溶血性贫血 应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常，但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同，脾切除虽不能改善红细胞的形态，但可纠正溶血及贫血，减轻溶血所引起的一系列并发症，使患儿的生存质量得以提高。由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解，脾...
西医治疗 无症状者是否治疗仍有争议，应个别对待。有症状者应进行治疗。 1.症状治疗 低血糖症 与 红细胞增多 症关系密切，应测血糖，高胆红素血症者应进行光疗。其他治疗包括保暖、吸氧、输液等处理。 2.部分换血疗法 根据个体不同情况选择。 （1）应注意下面3个问题： ①静脉血血细胞比容值。 ②确定患儿是否真的无症状。 ③婴儿日龄。 对有症状的本病患儿给予部分换...
...素为：①围产因素；②环境因素；③生后 脐带 结扎时间。本病病因可分为主动型及被动型两大类。 1.主动型 胎盘功能不全伴有宫内缺氧者可产生大量红细胞，在周围循环中网织红细胞及有核红细胞亦有增加，这可能是由于胎儿红细胞生成素的介导作用。这种情况包括小于胎龄儿、 过期产儿 ，母亲有 先兆子痫 、严重心脏病、吸烟及产前用药（如普萘洛尔）等。其他导致红细胞生成素浓度或...
由于本病累及各个器官，因而临床表现无特性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加但无症状。 1.外观 外观皮肤正常，在活动后皮肤表现红色或 发绀 ，呈 多血质 ，35%患儿有高胆红素血症。 2.呼吸系统 肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流，表现为气促、发绀、呼吸暂停。 3.循环系统 ...
继发于肝脏疾患的棘刺红细胞 溶血性贫血 要与以下疾患相鉴别： ① Zieve综合征 ：与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血; ② 酒精中毒 引起的一过性口形红细胞溶血; ③棘形红细胞溶血：见于伴有严重 低磷血症 和 低镁血症 的 营养不良 性肝脏疾病患者; ④与 脾大 相关的轻度球形红细胞溶血。
溶血严重的并发 溶血性贫血 ， 黄疸 、 脾大 、在慢性溶血性 贫血 的过程中可并发 胆结石 和纯红细胞再障。
(一)治疗 理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞 溶血性贫血 ，但多数患者肝脏疾患严重，因此极少考虑手术。主要治疗原发病。 (二)预后 预后不良。
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