预防措施包括戒烟,去除可导致 呼吸道阻塞 的因素,预防支气管 肺部感染 及全身健康的评价等。
在出生后第一周可有 胆汁 淤积性 黄疸 、大便不着色、尿色深。体检可发现 肝肿大 。生化指标有梗阻性黄疸的指征,2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可现 肝硬化 。 在成年人,大多数α1-AT缺乏症患者以突出的 门脉高压 症为首发表现,患者常死于 上消化道出血 和/或 肝昏迷 ,常发生 肺气肿 。男性肝 硬化 和肝癌的发病率高于女性。 由α1-AT缺乏导致肝
目前尚无特效疗法,因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子,其子女有225%的可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直接取胎儿 脐血 作Pizz表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值,对α1-AT缺乏症患者,较有前途的治疗方法是:①肝脏移植;②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因,以使其产生α1-AT;③基因重组。
胎粪吸入综合征 (meconium aspiration syndrome,MAS)也称为胎粪吸入性 肺炎 (meconium aspiration pneumonia),主要是 胎儿 在宫内或出生过程中吸入染有胎粪的 羊水 ,发生 气道阻塞 、肺内 炎症 和一系列 全身症状 ,严重者发展成 呼吸衰竭 或死亡。多见于足月儿和 过期产儿 ,据统计,胎粪吸入综合...
Tepson(1981)采用宫内取胎儿血检测α1-AT和基因定型,成功做出产前诊断,但宫内取血有一定危险,不能普遍应用;Kidd(1983)取羊水做细胞培养,用核酸杂交探针方法,直接分析DNA,可做出产前诊断,已用于临床。如父母为杂合子PiMZ基因型,第1胎PiZ患有难以治愈的严重肝病,则第2胎78%仍可有肝病,应重视遗传咨询和产前诊断。
蛋白 分类 分类“蛋白”的页面 此分类包含下列10个页面,共有10个页面。 伴 伴清蛋白 基 基序 糖 糖蛋白 肌 肌钙蛋白 蛋 蛋白 蛋白磷酸酶 蛋白酶 选 选择蛋白 骨 骨粘连蛋白 鸡 鸡子白
胰腺实际上是二种具有不同功能的腺体所组成的器官。其中一种是胰的外分泌腺,能分泌胰腺由胰腺导管注入十二指肠。测定体液内胰腺分泌的酶类,对胰腺疾病有一定的辅助诊断价值。
胰腺实际上是二种具有不同功能的腺体所组成的器官。其中一种是胰的外分泌腺,能分泌胰腺由胰腺导管注入十二指肠。测定体液内胰腺分泌的酶类,对胰腺疾病有一定的辅助诊断价值。
1.淤胆型药物性肝损害与肝外 阻塞性黄疸 的鉴别有赖于详细询问病史、各种过敏表现及B超、CT、MRI、逆行胰胆管造影等检查而鉴别。 2. 肝硬化 有慢性 肝炎 、血吸虫感染、长期酗酒等病史,肝功能、B超、CT、肝脏活体组织检查等有助于鉴别。
患者易并发 肝炎 , 胆汁 淤积性 黄疸 , 肝硬化 ,肝癌, 肺气肿 , 上消化道出血 或 肝昏迷 等。
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