应与 结节性硬化 、 脊髓空洞症 、骨 纤维结构不良 综合征局部软组织蔓状 血管瘤 鉴别。
NFI基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显，编码2818个氨基酸，组成32kD的神经纤维素蛋白，分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和 脑膜瘤 。
神经原纤维 （neurofibril）：在 神经细胞 质内，存在着直径约为2～3μm的丝状 纤维 结构，在银染的切片体本可清晰地显示出呈棕黑色的丝状结构，此即为神经原纤维，在 核周体 内交织成网，并向 树突 和 轴突延伸 ，可达到突起的未消部位。在电镜下观察，神经原纤维是由 神经丝 甜 神经 微管 集聚成束所构成。神经丝（neurofilament）或称神经...
本病无有效预防措施，早诊断早治疗是关键。
西医治疗 以广泛切除为主要治疗，对复发难行广泛切除者可行截肢术，对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗，但效果不佳。有文献报告，化疗对发生转移的肿瘤有效，常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。可发生血性及淋巴转移，5年生存率约30%。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
预后 术后很少复发。
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预防： 1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。 2、做好随访：防止恶变。 3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。 4、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。 散发者早期诊治，可延长存活期。
治疗：手术摘除，因无完整的包膜，所以手术难以彻底，肿瘤中有较多的血管，所以术中可能出血较多。
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