... 硬化 期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失， 毛发脱落 。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织 钙化 ，面部皮肤受损造成正常 面纹消失 使面容刻板， 张口困难 。 食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引...
混合性结缔组织病 (mctd)。其临床特点为同一患者同时具有 硬皮病 、 红斑狼疮 与 多发性肌炎 3种疾病的混合表现，但又不能分别诊断为其中任何一种疾病，较少侵犯肾脏，血清中可检出高滴度的抗核糖核蛋白(rnp)抗体，对糖皮质激素比较敏感，预后较好。 以往认为它是一种独立的疾病，现有人对此已提出质疑。经过长时间观察发现，有些混合性结缔组织病患者可演变为典型的...
系统性 硬皮病 的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维 化药 物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。 ②肾上腺皮质激素有特异性抗炎、抑制胶原和酸性...
系统性 硬化 症原称 硬皮病 ，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型（肢端型）两个亚型，前者进展较快，易影响内脏，而后者发展缓慢，较少累及内脏，预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象（手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
(1)常规化验检查；，系统性 硬皮病 病 人血 沉斗般增快，c反应蛋白可正常或轻度升高。轻度、 血小板减少 、嗜酸粒细胞增多。有 蛋白尿 或镜下 血尿 和 管型尿 。 (2)生化检查血清白蛋白降低，球蛋白增高，有多株高、γ球蛋白血症，血中纤维蛋白原含量增高，20小时尿肌酸排出量可增高。部分病人肌酸磷酸激酶(cpk)、乳酸脱氢酶(ldh和谷草转氨酶(sgot)...
(1)食管受累甲氧氯普胺(灭吐灵)有改善食管蠕动功能，但只在食管平滑肌无严重萎缩及纤维变性组织替代时才有效。对返流性食管炎，一次不可大量进食，在饭前饭后直立，睡前勿进食，应抬高床头，可服用西咪替丁或雷尼替丁，辅以抗酸药物。食管狭窄者可作机械性扩张治疗。 (2)小肠受累缓解 脂肪痢 ，可轮换给予广谱抗生素，如四环素每日1-2克，2—3周为一疗程。常有明显疗效。...
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 血沉多数加快。 x线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小 肠蠕动减少 ，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两 肺纹理增粗 ，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。
肾脏病变一般较重，死亡率高，疗效差。近年业应用肾素阻滞剂，如巯甲丙脯酸、依那普利、洛汀新治疗和钙阻滞剂心痛定等治疗，5~10年存活率明显增加。当患者出现肾功能不全时，可用血液透析、腹膜透析治疗，血浆交换也有一定疗效。
1．急性期应该以卧床休息为主，缓解期进行适当活动。 2．应供给富含维生素、优质蛋白食物。 3．遵医嘱给予 止痛药 和抗风湿药。 4．室内温度要恒定，病人的衣服和被褥要合适，注意保暖，防冻和防潮。 5．经常给予患者安慰和鼓励，消除其精神痛苦及悲观、失望情绪，使之有信心配合治疗。 6．在急性期过后应进行锻炼，保存关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力。锻炼前可进行
可表现为贫乏， 血尿 ， 蛋白尿 ， 管型尿 ，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。 免设检查：ana阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗rnp抗体阳性，约50%-90%crest患者抗着丝点抗体(aca)阳性，(标记性抗体)，20%-40%系统 硬化 病患者血清scl-70抗体阳性，(标记性抗体)，30%病例rf的性，周围血t细胞总数正常或稍
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