系统性 硬化 症原称 硬皮病 ，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型（肢端型）两个亚型，前者进展较快，易影响内脏，而后者发展缓慢，较少累及内脏，预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象（手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
混合性结缔组织病 (mctd)。其临床特点为同一患者同时具有 硬皮病 、 红斑狼疮 与 多发性肌炎 3种疾病的混合表现，但又不能分别诊断为其中任何一种疾病，较少侵犯肾脏，血清中可检出高滴度的抗核糖核蛋白(rnp)抗体，对糖皮质激素比较敏感，预后较好。 以往认为它是一种独立的疾病，现有人对此已提出质疑。经过长时间观察发现，有些混合性结缔组织病患者可演变为典型的...
...位／日，肌注：肼苯哒嗪25毫克每日三次，烟酸50毫每日三次。腹蛇抗栓酶0.01～0.012u/kg静滴。 3．D－青霉胺：此药通过松弛分子间的结合而促使胶原纤维破坏，有人主张与维生素B6并用，B620毫克每日三次，D－青霉胺100－300毫克每日三次。可获疗效。 4．皮质激素：一般认为对浮肿期患者有效，需长期使用中等剂量。如强的松40毫克／日。 5．免疫抑制...
硬皮病 是一种结缔组织疾病，引起多种脏器如皮肤、肺、心脏、胃肠道和肾脏的纤维化。 【病因】 食管功能障碍的确切发病机制不明。多认为是 硬化 性病变侵犯了食管远端三分之二的平滑肌。横纹肌组成的食管近端常不受累。 平滑肌纤维化致远端食管蠕动波幅降低。并且，由于LES功能不全可出现严重的胃食管反流及其并发症，如： · 糜烂性食管炎 · 狭窄 · Barrett食管...
系统性 硬化 症原称 硬皮病 ，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型（肢端型）两个亚型，前者进展较快，易影响内脏，而后者发展缓慢，较少累及内脏，预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象（手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
(1)常规化验检查；，系统性 硬皮病 病 人血 沉斗般增快，c反应蛋白可正常或轻度升高。轻度、 血小板减少 、嗜酸粒细胞增多。有 蛋白尿 或镜下 血尿 和 管型尿 。 (2)生化检查血清白蛋白降低，球蛋白增高，有多株高、γ球蛋白血症，血中纤维蛋白原含量增高，20小时尿肌酸排出量可增高。部分病人肌酸磷酸激酶(cpk)、乳酸脱氢酶(ldh和谷草转氨酶(sgot)...
进行性系统性 硬化 症 本病又称 硬皮病 ，是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，以皮肤病变为突出表现，可累及全身多个系统，本病主要见于成年人，约4倍于。称本病为“ 皮痹 ”。 [临床表现] l．起病隐匿，先有对称性手指肿胀，僵硬或雷诺氏现象(受凉、情绪激动时，手指皮肤先变白，继而发紫，后转为潮红伴烧灼、刺痛感，然后恢复正常。 2．手、足、颜面部的皮肤出...
...肺部病变可能是本病重要的死亡原因之一。 肾脏受累 轻者可无感觉，尿常规正常或有蛋白或/和红细胞。重者可发生硬化性肾小球，出现慢性 蛋白尿 、及 氮质血症 等。最严重的肾脏损害表现为突然出现的急进型 恶性高血压 和进行性肾脏功能不全，可有高肾素血症和微血管病性溶血，称为“ 硬皮病 性肾脏危象”。可有内、外分泌腺的受累，精神神经系统病变，亦可合并 干燥综合征 。
顾名思义，系统性 硬皮病 是一种系统性疾病，病人因病变部位不同，在进行x线检查时可有不同发现。 早期可见指(趾) 骨质疏松 ，随着病情发展，指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙变窄，指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细，少数病人可出现指(趾)骨变短。可伴有周围软组织萎缩、 钙化 ，钙化可位于皮下组织、关节囊、肌腱和韧带等部位，呈大小不等、不规则的 钙...
系统性 硬皮病 —般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、 乏力 、双手肿胀、或关节痛等。随着病情的缓慢发展，出现典型皮肤和内脏损害。 雷诺现象约有70％病人的首发症状为雷诺现象，可先于皮肤损害1—2年，或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象，即病人在遇到寒冷或精神 紧张 时，指(趾)端变为白色，然后变为紫色，最后呈红色的三色改变。伴有局部麻木；疼痛，一般遇暖后很快缓解...
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