...(一)发病原因 硬皮病属结缔组织病影响多个器官的纤维组织及小血管当累及食管时导致食管平滑肌痉挛缺血以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE皮肌炎类风湿性关节炎等自身免疫性疾病血清中存在多种...
...白内障-硬皮病-早老综合征,成人型早老症,成人早老症,成人早老综合征,维尔纳氏综合征,维尔纳综合征,沃纳综合症 本综合征也称成人早老症、白内障-硬皮病-早老综合征，系一种先天性常染色体隐性遗传性疾病，以老人样面容、身材矮小、青少年白发、...
...(一)发病原因 硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病...
...基质成分在真皮中过度积聚的结果。它既见于硬皮病等皮肤病中，还见于皮肤创伤愈合过程中发生的肥厚性瘢痕和瘢痕疙瘩中。现将免疫细胞化学技术在上述常见的真皮纤维化性疾病研究中的应用简介如下：一、确定细胞外基质成分在真皮的分布利用各种细胞外基质的抗体，...
...一般可分为限局性皮肤钙化及全身性钙化2型。 1.限局性皮肤钙化 仅有少数钙沉积。一般见于系统性硬皮病患者，偶见于泛发性硬斑病。一般系统性硬皮病出现钙沉积时，其临床症状象肢端硬化病。肢端硬化病和钙沉积伴发常被认为是...
...无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 系统型的血沉多数加快。部分病例血中可找到狼疮细胞。荧光抗核抗体阳性率可达95%左右，荧光核型以斑点太为多见，亦可见核仁crst中可见到抗着丝点(...
...（一）成纤维细胞1．合成功能活跃除了上述对已形成胶原的分布进行观察外，利用抗体I型前胶原氨基末端的单克隆抗体，可确定新合成未加工的I型前胶原。正常人皮肤显示了真表皮交界部I型前胶原的灶性沉着。而硬皮病皮损及其未受累皮肤中，真皮上部有连续...
...这种过于活跃的免疫系统在抵抗本身。另一个类似的症状障碍是“肾上腺皮质这一点。”学习最常见的疾病，与色素沉着及下肢麻木存在。此信息是完全的教育，而不是诊断的索赔足够了。 硬皮病 硬皮病涉及的手指和诊断错误“，硬皮病是一个持续的，渐进，自身免疫...
...硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、放性皮炎、静脉曲张综合征。 (三)实验检查及病理 诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5 cm.对阳性及着丝点抗体阳性，为此两种病的特异性抗体5cm-...
...可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。 免设检查：ana阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗rnp抗体阳性，约50%-90%crest患者抗着丝点抗体(aca)阳性，(标记性抗体)，20%-...
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