...(一)发病原因 硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病...
...结缔组织疾病累及胃肠道的有硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等，其中以硬皮病最为突出。...
...一般可分为限局性皮肤钙化及全身性钙化2型。 1.限局性皮肤钙化 仅有少数钙沉积。一般见于系统性硬皮病患者，偶见于泛发性硬斑病。一般系统性硬皮病出现钙沉积时，其临床症状象肢端硬化病。肢端硬化病和钙沉积伴发常被认为是...
...无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 系统型的血沉多数加快。部分病例血中可找到狼疮细胞。荧光抗核抗体阳性率可达95%左右，荧光核型以斑点太为多见，亦可见核仁crst中可见到抗着丝点(...
...可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。 免设检查：ana阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗rnp抗体阳性，约50%-90%crest患者抗着丝点抗体(aca)阳性，(标记性抗体)，20%-...
...这种过于活跃的免疫系统在抵抗本身。另一个类似的症状障碍是“肾上腺皮质这一点。”学习最常见的疾病，与色素沉着及下肢麻木存在。此信息是完全的教育，而不是诊断的索赔足够了。 硬皮病 硬皮病涉及的手指和诊断错误“，硬皮病是一个持续的，渐进，自身免疫...
...如系统性硬皮病为自身免疫性疾病，病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染，则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿。硬皮病又可分为肿胀性发硬，而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感，如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等;而另一种...
...在部分病人身上，混合性结缔组织病表现为—种独立的疾病，对糖皮质激素反应较好，预后较好。部分病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮，而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。因此，有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病...
...结缔组织性肠炎临床表现肉眼可见肠壁水肿、增厚。结缔组织性肠炎系结缔组织疾病累及胃肠道的有硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等。其中以硬皮病最为突出。...
...本综合征也称成人早老症、白内障-硬皮病-早老综合征，系一种先天性常染色体隐性遗传性疾病，以老人样面容、身材矮小、青少年白发、青年白内障、四肢硬皮病样皮肤改变、骨质疏松、组织钙化、糖尿病和性腺发育不全为主要特征。...
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