...(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的发病机制是β-葡萄糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23~q22。除硫酸角质素外,所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分,并且这一末端部分以β-构形,与乙酰或硫酸氨基己...
...类固醇有效.首先用吸引或干的卷棉子轻巧地清洁外耳道内感染脱屑.含0.5%硫酸新霉素和硫酸多粘菌素b10000u/ml的溶液,能有效治疗常见的革兰氏阴性杆菌感染.局部加用皮质类固醇如1%氢化可的松可减轻肿胀和使抗生素渗入外耳道深层;每次5滴,...
...粘多糖病Ⅷ型,粘多糖增多症Ⅷ型,粘多糖贮积病Ⅷ型 本型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小,智力低下,毛发多而粗,肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常,尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传。该病由Ginlsburg等...
...1.工业应用 钴是较为少见的元素,可制造合金。钴及其化合物可作为一些化学合成的催化剂,亦用于油漆、颜料、玻璃、釉瓷及电极板等的制造。 2.理化特性 常见的钴化合物有氧化钴(CoO)、氧化高钴(Co2O3)、硫酸钴(CoSO4)和氯化钴(...
...混浊,关节僵硬,活动受限,驼背。其他:视网膜色素沉着,耳聋,胸廊畸形,肝脾肿大,腹大,心脏瓣膜缺损和动脉硬化等。粘多糖筛查阳性,根据酶活性测定可检出携带者。预后差,多于儿童期死亡。 2、粘多糖贮积症II型(...
...富含软骨素硫酸的食物 人的皮肤由表皮、真皮和皮下组织组成,影响皮肤外观的主要是真皮。真皮由富有弹性的纤维构成,而构成弹性纤维最重要的物质是软骨素硫酸。人们饮食中如果缺乏软骨素硫酸,皮肤就会失去弹性,出现皱纹。因此,只要多吃含软骨素丰富的食物,...
...对乙酰氨基酚(扑热息痛,acetaminophen)有解热镇痛作用。本药自胃肠道吸收迅速,口服(治疗量)后30~120分钟,血浆浓度达最高峰。90%药物在肝脏内与葡萄糖醛酸和硫酸物结合,自尿中排出;仅2%~4%经肝内细胞色素P-450混合...
...具有亲水外膜和斑马小体空泡。 组织化学检查证明脑、肝、肾所沉积的黏多糖主要为硫酸乙酰肝素,脑组织中还有糖脂、GM神经节苷脂含量增加。...
...nm含2000~3000个铁原子,分布于四个区域,形成四个圆形致密区,具有很高的电子密度,便于电镜观察。铁蛋白来自许多动物,以肝、脾含量较高,其中马脾脏含量最高。因而,商品铁蛋白主要是从马脾脏中提取的。二、铁蛋白的提取和纯化取健康的马脾(...
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