...发病率低，约1/10万，可有家族史。主要表现为吞咽困难、反胃和胸痛，一般再现症状时间较久。但幼儿症状不明显，常为非特异性易混淆的症状，将在后面儿童失弛缓症中叙述。 1.吞咽困难 有以下几个特征： ①开始进食时并不立即出现吞咽困难，随着进食...
...的神经纤维呈现水肿。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓组织菲薄，可造成椎管腔的梗阻。 依照病理状况，脊髓空洞症可分为两种类型：一类为交通性脊髓空洞症，即脊髓空洞与第四脑室、蛛网膜下腔脑脊液相交通，常合并小脑扁桃体下疝Ⅰ型与Ⅱ型畸形。它可能系生长发育...
...在南，少退，俱西向。设使者受命位於大横街南道东，副使又於其东，少退，俱北面。奉礼设门外位於东西朝堂，如元日仪。其日，诸卫勒所部列黄麾仗如常仪。群官依时刻集朝堂，俱就位各服其服，通事舍人引就朝堂前位。侍中量时刻版：“请中严。”�戟近仗入陈於殿...
...（一）发病原因 慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递，减少组织摄氧量，加重低氧血症，从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。 （二）发病机制 慢性低压性缺氧是罹患本症...
...儿，现今还同在一块里居住。生员石茂兰是奴等的业师，无故被魏贼陷害。所以奴家代师鸣冤，望判爷千万垂怜。”判官道：“我看你这般的容颜，恁小的年纪。正该嫁人投主，以图终身的大事。奇缘之成，是在何时。况且你身又系女流，读什么诗书，认什么师长。一派...
...后发病，有等位基因的突变，临床仅表现多毛和阴蒂轻度肥大，很不容易与特发性多毛症鉴别诊断。 2、另外应与毛发过多鉴别。毛发过多是指体表毛发增多，大多数有家属性毛发过多史，没有什么男性化的表现。因为没有生理异常，所以不需治疗。...
...可的松1mg/24h，共3天，复测血及尿中的醛固酮水平与服药前对照。正常人服药后血、尿醛固酮水平显著降低，而原醛症患者则无显著变化。此系原醛症患者醛固酮分泌呈自主性，不受血容量扩张所抑制。 ④卡托普利(巯甲丙脯氨酸，captopril)抑制...
...（一）发病原因 本病属常染色体隐性遗传性疾病，系苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷所致。 （二）发病机制 苯丙氨酸（phenylalanine，Phe）是人体必需氨基酸，食入体内的Phe一部分用于蛋白质的合成，一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为...
...本病早期较隐匿，可仅表现为小分子蛋白尿，蛋白质相对分子量一般小于4万Da，其中主要成分为β2-微球蛋白，视黄醇结合蛋白，α1-微球蛋白和溶菌酶等小管标志蛋白。24h尿蛋白量儿童大多在1g以下，成人为0.5～2.0g。至成人期可出现肾石症，...
...应与下面的症状相鉴别诊断： 1.遗传性出血性毛细血管扩张症 遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤，粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。 2.肺动静脉瘘 肺动静脉瘘为...
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