...结缔组织基质中的蛋白多糖主要受组织蛋白酶D等的作用，部分肽链水解产生的带多糖链的小片段可被细胞吞噬，进而在溶酶体中逐步水解成各种单糖及其衍生物。因此，溶酶体是糖胺多糖分解的主要场所。图13－5 透明质酸的水解溶酶体中分解糖胺多糖的酶包括内...
...小儿Brailsford-Morquio综合征,小儿Brailsford综合征,小儿Morquio综合征,小儿畸形性软骨-骨营养不良,小儿离心性软骨发育不良,小儿硫酸角质尿症,小儿莫尔基奥综合征,小儿莫尔库综合征,小儿黏多糖累积病Ⅳ型,...
...诊断 1.根据临床特征 特殊面容和体征、X线片表现以及实验室检查，可以作出诊断。 2.家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 鉴别 与黏多糖Ⅰ型鉴别。X线改变与Ⅰ型大致相同，二者区别是本型脊柱骨发育不良，椎体普遍变扁，前缘呈楔形，...
...耳炎症模型实验结果表明，天麻注射液与去天麻贰部分有一定的抗炎作用。 (5)对免疫功能的影响 ①朱茎报道，天麻多糖具有增强机体非特异性免疫和细胞免疫的作用。参照金筠芳等甘蔗多糖免疫活性测定方法，取C57BL队小鼠，雌雄兼用， 每批同一性别，...
...主要原料：海参适量，粳米或糯米100克。制作方法：先将海参浸透，剖洗干净，切片煮烂后同米煮成稀粥。效用说明：补肾、益精、养血。适宜于精血亏损、体质虚弱、性机能减退、遗精、肾虚尿频等症。...
...一般在4～5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。关节肿大，以腕、膝部为著，呈球形。但没有黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型的关节强直。膝内翻，扁平足，两侧膝关节和髋关节弯曲畸形，形成半蹲姿势...
...本病的鉴别诊断可以参看黏多糖贮积症Ⅰ型。...
...鉴别诊断的注意事项与黏多糖贮积症Ⅰ型相同。...
...家庭中有未发病的同胞兄妹，应定期检查，以便做出早期诊断。家庭如需生育第2胎，应进行遗传咨询，有条件可做产前诊断。所有黏多糖病各型大部分可进行羊水细胞cDNA基因分析进行产前诊断，必要时终止妊娠。...
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