(一)治疗 髓内 血管畸形 的治疗常需血管内疗法与显微外科手术相互配合。当脊髓后动脉的分支有多根动脉供应时,血管内治疗最为有效。脊髓前动脉的注射造影因 为有可能损害正常的脊髓血流而变得复杂,特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形处的情况下更是如此。 暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位有助于血管内治疗病例的选择。聚乙烯乙醇和氰化丙烯酸盐为这类病变血管内治...
斜头畸形 又称偏 头畸形 ,是单侧 冠状缝 骨化 所致的 额骨 单侧发育不全,约占4%。 颅骨 双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩, 眶上缘 抬高后缩。病变侧影响脑组织发育, 前囟 仍存在,但偏向健侧。过早闭合 骨嵴 可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅 穹窿 形态, 矢状缝 向病侧偏位,健侧额骨和 顶骨 呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到 翼点 及颅...
颅狭症 的表现之一为 舟状头 畸形 ,又称 长头畸形 ,单独由 矢状缝 早期闭合引起,是 颅缝早闭 中最常见的 头颅畸形 ,约占40%~70%。 长头畸形的原因 (一)发病原因 到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性,故认为本病与 遗传 有关。病变部位多集中在 冠状缝 或多条骨 缝骨 化。有的学者将原因不明,出生时就存在的 颅缝...
肛门直肠畸形 是较常见的消化道畸形,其种类繁多,病理复杂,不仅肛门直肠本身发育缺陷,肛门周围肌肉—耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变;神经系统改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高,有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。
先天性跖骨内收畸形(congenital metatarsus adductus)表现为前足在附中关节处的内翻与内收。畸形完全在踝关节前方,而足跟与小腿仍保持正常关系。
先天性直肠肛门发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500~5000,占消化道畸形的首位。男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%,男性为70%。 合并其它先天性畸形的发生率约有30~50%,且常为多发性畸形。有家族史者少见,仅1%。有遗传性,但遗传方式尚无定论。
西医治疗 生后一般情况良好,就诊时间多在生后5天之内。高位肛门 直肠闭锁 ,合并有瘘管,多较细小,不能维持通畅排便者,应在新生儿期尽早行根治手术。低位或中间位闭锁、合并瘘管常较粗大,生后可通畅排便者,可延迟至婴儿期手术。先天性狭窄,可用探子扩张,须持续1年,如为膜状闭锁,切开隔膜再扩张。肛门部皮肤与直肠盲端距离2cm以内,经会阴行肛门成形术,术后继续扩肛。肛...
西医治疗 迷走右锁骨下动脉选成的典型 吞咽困难 症状,可结扎及切断位于食管后壁的血管,效果满意。在婴幼儿中几乎不会发生合并症,但在成年人中可能出现上肢缺血病状,若出现这种情况,则远端须与右颈总动脉或主动脉弓做吻合术。 因右位主动脉弓造成的压迫症状可切断右侧的动脉导管或动脉韧带,并使食管和气管与韧带粘连部分做充分松解,并将主动脉固定于脊柱右侧。 处理双主动脉弓...
西医治疗 多数学者主张积极手术,对无意中查体发现者,要密切观察,避免外伤,可选用颈围领固定。对于有临床症状者,可先行颈托固定,如症状无改善,则考虑进行寰枢椎融合术。对于颈椎不稳定而产生 神经症 状者,可行枕颈后融合术。近年来有学者采用后路寰枢外侧关节螺丝固定术,同样起到寰枢关节固定作用。 枕颈后融合术要点: 1、切口 枕外隆凸至颈5棘突后纵切口 2、显露枕骨...
颅面骨畸形综合征(Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、毛发稀少综合征(dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome)、头面下颌与眼畸形综合征、先天性 白内障 鸟脸畸形综合征、先天性白内障和稀毛症综...
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