...LDL受体是一种多机能蛋白，由836个氨基酸组成的36面体结构蛋白，分子量约115kD。由五种不同的区域构成（见图6-1），各区域有其独特的功能。图6-1 LDL受体与VLDL受体结构1．配体结合结构域配体结合结构域由292个氨基酸残基...
...氨基酸序列合成模板的是mRNA(messengerRNA)。hnRNA是mRNA的未成熟前体。两者之间的差别主要有两点：一是hnRNA核苷酸链中的一些片段将不出现于相应的mRNA中，这些片段称为内含子(intron)，而那些保留于mRNA中的...
...DNA传递来的遗传信息，作为蛋白质生物合成的直接模板，决定蛋白质分子中的氨基酸排列顺序。不同的蛋白质有各自不同的mRNA，mRNA除含有编码区外，两端还有非编码区。非编码区对于mRNA的模板活性是必需的，特别是5’端非编码区在蛋白质合成中被...
...认为氨基酸的代谢障碍可能是肝昏迷发生的生物化学基础。下面从氨中毒、假神经递质及氨基酸不平衡三方面来叙述肝昏迷的生物化学机制。表10-16 肝昏迷时血液成分变化所反映的代谢异常代谢指标变化⒈ 含氮代谢物⑴血氨增高⑵血液酚，吲哚增高⑶血浆氨基酸...
...蛋白质分子是由一个个氨基酸通过肽键连接起来的，在细胞内这种连接必须依靠核蛋白体循环来完成。mRNA携带合成蛋白质分子中氨基酸排列顺序遗传的信息。这是由每3个碱基组成一个密码来体现的，遗传密码共有64个密码子。UAA、UAG、UGA代表终止...
...酰胺之一 [peptide]。它是由两个或多个氨基酸通过一个氨基酸的氨基与另一个氨基酸的羧基结合而成...
...PTH是甲状旁腺主细胞分泌的含有84个氨基酸的直链肽，分子量为9000，其生物活性决定于N端的第1-27个氨基酸残基。在甲状旁腺主细胞内先合成一个含有115个氨基酸的前甲状旁腺激素原（prepro-PTH），以后脱掉N端二十五肽，生成九十...
...Hartnup病的临床表现变异很大。多起病于婴儿或儿童期，但即使是在同一家系中，患者病程长短、起病快慢、严重程度都有很大差别。临床上主要表现为糙皮病样皮疹、神经系统损害和氨基酸尿三大典型症状：①皮肤损害：表现为糙皮病样皮疹，大约在2/3...
...枫糖尿病,支链酮酸尿症 槭糖尿病（maple syrup urine disease）是一种遗传性支链氨基酸代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶（BCKD）多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶...
...丙酮尿症患儿的确诊主要依据血苯丙氨酸的测定，患儿血苯丙氨酸多在20mg/dl以上。 1、guthrie法 2、荧光光度测定法 苯丙氨酸定量测定方法。 3、氨基酸层析法 可用手指或足跟血的一种较简单的苯丙氨酸定量方法。 4、氨基酸分析法 ...
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