...(一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗，重者可输血。脾切除效果不一，有人主张先进行放射性核素检查，提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高，另一些则无效。 (二)预后 遗传性口形增多症，溶血程度轻重不一，如合并...
... 醛固酮 增多症)。 先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿，由于对AVP无反应所致。女性较男 性病 情较轻，在禁水时可浓缩尿液，用大量脱氨加压素治疗有效。有一患此疾病的家庭，在X线染色体的短臂上有一异常基因。大多数病人有V2受体异常，有些病人...
...中性粒细胞增多症无特异性临床表现。中性粒细胞增多可以暂时性阻塞毛细血管，可暂时性减少局部血流量而引起局部缺血，如引起心肌的再灌流损伤和梗死等。 中性粒细胞增多症诊断步骤见图1。 中性粒细胞形态有助于早期诊断，中毒颗粒、D?hle小体、胞质...
...皮肤肥大细胞增多症通常见于儿童或成人。单个的肥大细胞瘤可自然消退。色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿)。 全身性肥大细胞...
...①摄食正常钾、钠固定2周或更长(3～5周)。 ②于适应钾、钠固定饮食2～3日后，第3～4日留24h尿测定钾、钠，同时测定血钾，血钠及二氧化碳结合力。 ③首先根据病人的具体情况，制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉)...
...糖蛋白C缺乏。10%～15%的普通型HE杂合子可同时有膜收缩蛋白α“LELY”遗传，如此则有明显溶血，椭圆红细胞及破碎红细胞相应增多。纯合子的普通型HE则病情严重，表现如下型(HPP)。 遗传性热变性异形红细胞增多症(HPP)较少见，为隐性...
...增多症)。 先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿，由于对AVP无反应所致。女性较男性病情较轻，在禁水时可浓缩尿液，用大量脱氨加压素治疗有效。有一患此疾病的家庭，在X线染色体的短臂上有一异常基因。大多数病人有V2受体异常，有些病人丰在受体后缺陷。...
...低镁血症的同时尿镁却增加。甲状旁腺摘除后，亦可发生低镁血症，是由于镁沉积于骨组织的结果。因此尿镁并不增多，后者低镁血症合并低钙，且低钙发生手足抽搐时，需要补镁。如果只补钙很难控制。 (五)原发性难固酮增多症 醛固酮分泌增多，尿镁排出增多，...
...血细胞增多症，包括白细胞和血小板数的增多。正确的英文命名应为erythrocytosis。红细胞增多症是一组症状。凡是任何原因可以使红细胞增多的，均属此症。它与贫血一样，并不是一个诊断性病名。妊娠合并红细胞增多主要见于相对性红细胞增多症。...
...血浆18-羟-皮质酮为盐皮质激素，其分泌功能受ACTH和肾素、血管紧张素系统双重调节。其生物效应主要为潴钠排钾。 (1)腺瘤型原发性醛固酮增多症的18-OH-B浓度升高较增生型原发性醛固酮明显。 (2)上午立位4h，明显降低者为腺瘤型...
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