...弟于25岁时死于肾功能衰竭。另一个家族的双胞胎兄弟中,一个逐渐发展至终末期肾功能衰竭,而另一个长期仅有蛋白尿。文献显示超微结构损害的程度似乎与临床表现的严重程度及病程之间关系很小; 肾结石 发病人数与先天性泌尿道畸形发病人数也不相等。 2.骨骼和指(趾)甲损害 该综合征指(趾)甲异常包括变色、匙状甲、纵向嵴、指(趾)甲缺失或 营养障碍 、三 角形甲弧影 。这...
...支循环建立程度以及局部有无续发感染等情况而有所不同。 1.症状 (1)发凉和感觉异常:患肢发凉、怕冷是常见的早期症状。患部体表温度降低,尤以趾(指)端最明显。因神经末梢受缺血性影响,患肢(趾、指)可出现 胼胝 感、针刺感、麻木或烧灼等感觉异常。 (2)疼痛:也是早期症状,起源于动脉痉挛,因血管壁和周围组织内神经末梢感受器官受刺激所引起,疼痛一般并不剧烈。 (...
(一)发病原因 病因未明。可能与遗传素质先天异常,慢性损伤及热带地区长期赤足行走有关。或先天性皮肤过度角化、皲裂继发性炎症和纤维化所致。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。可能与遗传素质、慢性损伤所致皮肤过度角化、皲裂继发性炎症和纤维化。
...生于老年患者,尤其女性,伴脑器质性病变者居多,症状重,恢复慢。各种抗精神病药均可引起,氟奋乃静、三氟拉嗪和氟哌啶醇等含氟元素抗精神病药常见,大多发生在服用抗精神病药1~2年以上,最短3~6个月可出现,最长者13年。 临床主要表现 节律性刻板重复的不自主运动 ,早期表现 舌震颤 或 流涎 ,老年人口部运动具有特征性,年轻患者肢体受累常见。儿童口面部症状较突出,...
(一)发病原因 本综合征是常染色体显性遗传,基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。 (二)发病机制 目前对本综合征发病机制了解甚少,有人认为是一种胶原疾病,在胶原蛋白的合成、装配或降解过程中存在异常。对这种疾病的细胞学机制尚未研究。 病理改变缺少非肾小球性基底膜损害这一点提示,本综合征各种损害可能源于不同机制,并非所有损害都与基底膜异...
译文 麟的脚趾呵,仁厚的公子呵。哎哟麟呵! 麟的额头呵,仁厚的公姓呵。哎哟麟呵! 麟的尖角呵,仁厚的公族呵。哎哟麟呵! 注释 ⑴麟:麒麟,传说动物。它有蹄不踏,有额不抵,有角不触,被古人看作至高至美的野兽,因而把它比作公子、公姓、公族的所谓仁厚、诚实。趾:足,指麒麟的蹄。 ⑵振振(zhēn真):诚实仁厚的样子。公子:与公姓、公族皆指贵族子孙。 ⑶于(xū虚)...
(一)继发性较为常见。最多见者为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致。如腺体大部或全部被切除,常发生永久性 甲状旁腺功能减退症 ,约占甲状腺手术中的1%~1.7%。甲状腺增生切除腺体过多也可引起本病。至于因甲状腺炎症,甲状腺功能亢进症接受放射性碘治疗后或因恶性肿瘤侵及甲状旁腺所致者较少见。 (二)特发性较少见。系自身免疫性疾病。可同时合并甲状腺和肾上腺皮质...
本病须注意与以下疾病鉴别: 1.药源性Parkinson综合征 因DR被抗精神病药占据或阻滞,内源性DA不能与DR结合,虽亦有服抗精神病药史,但 不自主运动 表现肌强直、运动减少及 动眼危象 等。 2.Huntington病 根据遗传史,舞蹈症及 痴呆 等三主征,与TD不难鉴别,HD患者亦常用抗精神病药,若出现静坐不能或重复刻板不自主运动提示并发TD。 3....
...,编码谷氨酸,突变后为GTG,编码缬氨酸,使成为HbS.在纯合子状态,当形成HbS后,HbS在脱氧状态下聚集成多聚体,因形成的多聚体排列方向与膜平行,与细胞膜的接触又非常紧密,所以当多聚体达到一定量时,细胞膜便由正常的双凹形盘状变成镰刀形.该细胞僵硬,变形性差,易破而溶血,造成血管阻塞,组织缺氧,损伤,坏死。 若孩子从父母双方各遗传得到一个异常基因,那么他就...
...: 1.吸烟 指主动及被动吸烟者,烟碱能使血管收缩。据统计,患者中有吸烟史者占80%~95%。戒烟可使病情好转,再吸烟后,又再度复发。吸烟虽与本病关系密切,但并非惟一的致病因素,因为妇女吸烟者,发病率并不高,还有少量患者从不吸烟。 2.寒冷和感染 寒冷损害可使血管收缩,因此北方的发病率明显高于南方。由于很多病人都有皮肤 真菌感染 ,所以有些学者认为,它影响人...
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