...者作骨髓移植。单倍体相同的亲代移植者，应去除骨髓细胞中的T细胞，以免发生 移植物抗宿主病 。35个月随访的生存率为56%，其中35%因B细胞缺陷未恢复，仍需免疫球蛋白替代治疗。265例原发性 免疫缺陷 患者HLA配型相同骨髓移植中，210例（约79%）存活且免疫功能良好。而554例严重T细胞缺陷患者单倍体移植中，297例（约54%）存活。两例患儿采用亲属CD...
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
造成继发性 免疫缺陷 的原因很多很复杂，除 人类 免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiency virus,HIV）所致的AIDS外，更常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： （一）其它疾病过程中合并的免疫抑制 营养不良 、肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷的三大因素 1．营养不良蛋白质、脂肪、维生素和矿物质摄入不足影响免疫细胞的成熟、降低机体...
因先天遗传因素，如先天性基因突变（mutation）、缺失（deletion）等所致免疫功能缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 （primary immunodeficieney diseases，PID）
因后天因素（理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等）所致 免疫缺陷 ，称为继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency，SID）。SID表现为轻度免疫功能缺陷，且常为可逆性变异，及时去除不利因素之后，有望恢复正常免疫功能。
SCID常见的并发症：发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、 红皮病 和鱼鳞癣等损害。
补体1～9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起遗传性 血管神经性水肿 。患者皮下和粘膜下组织反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3受体缺陷儿童不能表达3种CD11...
一、免疫系统的个体发育
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
诊断 IgG亚类缺陷最常见的表现为反复呼吸道感染。尽管IgG亚类缺陷的临床表现个体差异很大，但已有很多研究者观察到一些特征性表现。 1.IgG1缺陷 IgG1缺陷者多数伴有其他IgG亚类缺陷，而且常有低血清IgG水平。IgG1缺陷的病例中。可能有部分为普通变异型 免疫缺陷 症（CVID），特别是合并有其他Ig类别缺陷者。常有对化脓性感染终生易感的病史，可能发...
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