肥大细胞白血病(mast cell leukemia,MCL)又名组织嗜碱细胞白血病,是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来,也可一开始即为MCL。
成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia,ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病,其病变主要发生在外周血淋巴细胞,亦可侵及骨髓。
西医治疗 近20年来,由于新的抗 白血病 药物不断出现,新的化疗方案和治疗方法不断改进,ALL的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解,而是争取长期存活,最终达到治愈,并高质量生活。 1.原则 联合化疗是白血病治疗的核心,并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞,清除体内的微量残留白血病细胞,防止耐药的形成,恢复骨髓造血功能,尽快达到完全缓解,尽量少...
大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性 粒细胞减少 性临床综合征。
系指 淋巴肉瘤 的病程中发生 骨髓 广泛转移。小儿时期 淋巴瘤 约有30%发生 急性淋巴细胞白血病 , 发病率 远较成人为高。病人常有颌下、 颈部 、 纵膈 等 淋巴结肿大 ,以及 肝脾肿大 。有淋巴瘤的表现,同时有ALL的 血液 和骨髓检查所见。一般常按ALL治疗,但预后较ALL差,容易复发。
临床上分两型。 1.急性型 发病可见任何年龄,本型类似于急性粒细胞 白血病 ,起病多急骤,临床有严重 贫血 、 发热 、 乏力 、虚弱、全身不适、 盗汗 、咽喉痛、 咳嗽 、 腹泻 、出血等。病程较短,往往死于 脑出血 。此外还可偶尔伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质(特别是组胺)的释放,导致面红、 头痛 、 瘙痒 、 低血压 或发生严重的 十二指肠溃疡 。 2....
低增生性急性白血病(hypoproliferative acute leukemia,HAL)是 急性白血病 (AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上,约10%左右的急性白血病发病时为 全血细胞减少 ,外周血可无幼稚细胞,无肝脾 淋巴结肿大 ,骨髓活检增生减低,幼稚细胞比例占5%~75%。
西医治疗 1.治疗时机的选择 凡有下列情况者应接受化疗: ①体重下降,无明显感染的 发热 、 盗汗 、虚弱等消耗性症状。 ②进行性 贫血 或 血小板减少 。 ③淋巴结或脾脏进行性肿大,或伴 脾功能亢进 症。 ④血淋巴细胞倍增时间缩短(血淋巴细胞数较初诊时增加1倍时间<12个月)。 ⑤低γ球蛋白血症加重或感染率增加,血液黏稠度增加。 2.药物治疗及方案 烷化剂...
因为大多数病例的诱因尚不清楚,大多数情况下是无法预防的。尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等因素的接触可能降低发病的危险性。
(一)发病原因 少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来,也可以是极少数 急性淋巴细胞白血病 或 慢性髓细胞白血病 的晚期表现。 (二)发病机制 发病机制未阐明,有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因,致细胞凋亡受抑。患者可有克隆性 染色体异常 ,但无标志染色体。
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