...(一)发病原因 病因为 X 染色体性联遗传。 (二)发病机制 周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全,淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻,不能形成浆细胞,以致不能产生γ-球蛋白,即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3~Xq...
...高胱氨酸尿症 本病为一种罕见的常染色体隐性遗传病,仅有肾小管对胱氨酸的转运障碍,空肠无相应的转运障碍。患者尿中仅胱氨酸排出量轻度增加。二碱氨基酸排量正常,一般无尿路结石。 4.Hartnup病 临床表现呈发作性,症状常出现于儿童期、青春期,...
...阳春季节,人们的衣衫渐渐轻薄起来,很多女士都盼望着夏天赶快来。不过,对于的患者来说,夏天却可能是最难过的。皮肤科专家认为,从现在开始用药,病人也能美美地过夏天。 专家介绍,鱼鳞病是一种很特别的皮肤病,它有遗传性,一般父母有这样的问题时,...
...关于阿米巴性阴道炎的临床表现大家得积极把握,积极把握阿米巴性阴道炎的临床表现,才能够帮助大家正确的认识并且避免疾病伤害的发生,接下来我们就对阿米巴性阴道炎的临床表现做详细的解读。 阿米巴性阴道炎是女性的常见病,多是由于肠道的阿米巴原虫感染...
...阳春季节,人们的衣衫渐渐轻薄起来,很多女士都盼望着夏天赶快来。不过,对于的患者来说,夏天却可能是最难过的。皮肤科专家认为,从现在开始用药,病人也能美美地过夏天。 解放军306医院皮肤科的吕世超主任介绍,鱼鳞病是一种很特别的皮肤病,它有...
...功效。在治疗此病的同时,还能提高机体免疫力、延缓衰老,起到了治本的作用,能使患者在短期内得到有效全面的治疗,使鱼鳞病治愈后不易复发,解决了普通药物长时间服用的弊端。...
...阳春季节,人们的衣衫渐渐轻薄起来,很多女士都盼望着夏天赶快来。不过,对于的患者来说,夏天却可能是最难过的。皮肤科专家认为,从现在开始用药,病人也能美美地过夏天。 解放军306医院皮肤科的吕世超主任介绍,鱼鳞病是一种很特别的皮肤病,它有...
...开窍,治鱼鳞病。 [用法用量] 每日服3次,每次服20ml,餐后服(12岁以下患者酌减,孕妇慎服)。另取上述中药人麻油2500ml,浸泡10日,温火熬至药物枯黄,弃药渣后加入凡土林,水杨酸,羊毛脂等配成软膏(以凡士林调节软膏硬度),周身涂沫...
...着色性干皮病(xroderma pigmentosa)是一种发生在暴露部位的色素变化、萎缩、角化及癌变的遗传性疾病。 属常染色体隐性遗传病。在某些家系中,显示性联遗传。 【诊断】 1.75%的患者于生后6个月至3岁发病。常在20岁前出现...
...hyperhidrosis):掌跖角化病、先天性厚甲症、隐性遗传型大疱性表皮松解症、先天性鱼鳞病样红皮病和甲髌综合征均可出现皮层性手足多汗症。常在兴奋或进食后出现,但有时热源刺激可发病,说明皮层下中枢特别热(下丘脑亦起一定作用)。 ②下丘脑多汗症(...
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