...单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样...
...或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物-抗宿主病。 网状组织发育不全是SCID的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。...
...病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下，淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。 有原发性免疫疾病临床表现及实验室检查即可确诊。...
...疾病简介 本病是指血清iga低于0.05g/l，而igg和igm含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α...
...免疫缺陷病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病...
...预后 原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后较差，如果未进行任何治疗，生存期仅为3～6个月，治疗后可延长至15～45个月左右。免疫功能正常的PCNSL患者的预后优于免疫缺陷的患者。较高KPS指数，较低的年龄，男性，预后相对好。KPS≥70的生存期...
...临床、生化学和肝脏组织学发现（虽常为非特异性的）。 （3）排除以下情况：①胆道钙化（除外处于静止期的情况）。②胆道手术（不含单纯胆囊切除术）。③先天性胆道异常。④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性...
...艾滋病视网膜病变 获得性免疫缺陷综合征(acquired immumodeficiency syndrome，AIDS)又叫艾滋病，是由人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)引起，以细胞免疫缺陷...
...1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。 2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗...
...少于250mg/dl，igg少于200mg/dl，iga、igm、igd和ige均难以测到。 2.循环中的带有表面ig或ia样抗原的b细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应...
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