血浆游离血红蛋白,指测定血浆中血红蛋白的量。正常情况下,红细胞寿命为120天,衰老的红细胞在脾脏破坏,分解为血红蛋白,再逐步降解为铁、珠蛋白、胆红素。通常血红蛋白存在于红细胞中,当红细胞破坏,如发生溶血时,血红蛋白释放入血,血浆内游离血红蛋白增多。测定血浆游离血红蛋白,可反映 溶血性贫血 病 人血 中红细胞破坏的情况。
(一) 血红蛋白尿 (hemoglobinutia)的检查 正常人 血浆 中含有50mg/L游离 血红蛋白 ,尿中无游离HB,当有 血管 内 溶血 ,血中游离HB急剧上升超过肝 珠蛋白 的结合能力(正常情况下最大结合力为1.5g/L血浆)即可排入中,可通过尿游离HB的试验( 尿隐血试验 )检出。 [方法学评价] 过HB尿检测采用的原理是与便隐血检查相同的 化...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性 造血干细胞 基因突变 ,导致 红细胞膜 病变的慢性 溶血性 疾病 ,临床上以间歇发作的 血管 内 溶血 、 血红蛋白尿 、 睡眠 后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称 阵发性夜间血红蛋白尿 症、...
血红蛋白浓度指单位提及(L)血液内所含的血红蛋白的量。血红蛋白又称血色素,是红细胞的主要组成部分,能与氧结合,运输氧和二氧化碳。
血红蛋白浓度指单位提及(L)血液内所含的血红蛋白的量。血红蛋白又称血色素,是红细胞的主要组成部分,能与氧结合,运输氧和二氧化碳。
(一)发病原因 α珠蛋白基因或β珠蛋白基因突变导致相应珠蛋白链氨基酸成分改变。部分患者的突变基因继承自父母,表现为常染色体显性遗传;另有部分患者无阳性家族史,其基因突变可能是自发的体细胞性基因突变。至今所发现的病例均为杂合子,尚未发现纯合子患者,偶见双杂合子患者,这可能与本病少见有关,也可能与纯合子难以生存有关。 (二)发病机制 珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺...
各种血红蛋白具有不同的等电点,在一定pH值的缓冲中可带不同电荷。在碱性缓冲液中带负电荷,反之带正电。在一定的电场中带有不同电荷的Hb分子可分别向正极或负极移动,其移动速度随Hb分子所带电荷的强弱而不同,结果形成各种区带——电泳图谱。从电泳图谱中可初步鉴别出各种异常血红蛋白,经光电比色或扫描的方法求其含量。
各种血红蛋白具有不同的等电点,在一定pH值的缓冲中可带不同电荷。在碱性缓冲液中带负电荷,反之带正电。在一定的电场中带有不同电荷的Hb分子可分别向正极或负极移动,其移动速度随Hb分子所带电荷的强弱而不同,结果形成各种区带——电泳图谱。从电泳图谱中可初步鉴别出各种异常血红蛋白,经光电比色或扫描的方法求其含量。
...),以免诱发 溶血性贫血 加重。如有叶酸缺乏,应予补充。脾切除对部分溶血性 贫血 明显且伴有 脾大 患者有一定疗效,但对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者应避免切脾手术,因切脾可能导致病情加重。并发 胆石症 者常见,必要时可作胆囊切除。 (二)预后 大多数患者预后良好。少数患者贫血严重,可因并发感染引起急性溶血危象而死亡。氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者切脾后...
高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的,其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia),分为获得性和遗传性两大类。
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