...－雪（Ｌetterer-Sive）(Hand-Schüller-Christian)病及 骨嗜酸性肉芽肿 2 脂质沉积病：包括鞘磷脂病 又称尼曼-？克（Niemann-Pick）病 葡萄 糖脑苷脂病 又称高雪（Gautier）病 3 结节病 机 理 （一）淋巴结的主要功能 淋巴结是机体的主要免疫器官 其主要有如下三种功能 1 滤过与吞噬功能 收集相应区域的淋...
...多脑部 疾病 都可以导致人体发生 判断力和定向力障碍 。 判断力和定向力障碍的原因 1、 痴呆 ( 早老性痴呆 、 多发性脑梗塞 性痴呆、 皮克病 、 AIDS 性痴呆)。 2、 帕金森氏病 ; 3、 亨廷顿病 ; 4、 抑郁 ; 5、 酗酒者。 判断力和定向力障碍的诊断 1、仔细询问相关病史，收集相关临床资料，充分了解患者病变 症状 发生持续的时间长短 2...
.../3味觉消失， 眼干 等症状。 9. 四肢瘫痪 是指四肢随意动作的减退或消失。 10. 核上性垂直性眼肌瘫痪 ：见于幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病 多见儿童，少数幼儿或少年发病，眼底可见 樱桃 红斑 或核上性垂直性眼肌瘫痪。生后发育多正常，少数有早期 黄疸 。常首发 肝脾肿大 ，多数在5～7岁出现神经系统症状(亦可更早或迟到青年期)。智力减退，语言障...
...综合征 特发性面神经瘫痪 电 电击伤所致脊髓病 电脑病 症 症状性癫痫综合征 痛 痛性肥胖病 痴 痴呆综合征 癫 癫痫发作与癫痫综合征 皮 皮克病 皮层性多汗症 眼 眼球运动障碍 眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍 短 短暂性大脑缺血性发作 硬 硬化症 神 神经内科疾病 神经棘红细胞增多症 神经痛疾病 神经白塞病 神经系统先天性疾病 神经系统的放射性损伤 神经系统...
...绕，也称为斑马小体、 髓鞘 样改变等。还可以看到足突融合，内皮细胞及系膜细胞中“包涵体”较小且较少，若“包涵体”量多可占据整个襻腔。 (2)尼曼-匹克病：是由于机体缺乏 神经鞘 磷酯酶 ，使神经鞘磷酯不能水解而沉积在 网状内皮系统 、 肝细胞 、肾小管上皮细胞、 神经细胞 和一些其他细胞内，引起细胞 功能障碍 。由于大量泡沫 细胞聚集 在网状内皮系统包括 骨...
...细胞增生 症 如勒一雪(letterer-siwe)氏病、黄脂瘤病、(韩一薛一柯)综合征、嗜酸性 肉芽肿 。 (五) 脂质沉积症 如高雪病、尼曼一匹克病。 (六)脾脏肿瘤与 脾囊肿 脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏 囊肿 罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为 表皮囊肿 、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿伯...
...如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征、嗜酸性 肉芽肿 。 (5) 脂质沉积症 ：如 戈谢病 (高雪病)、尼曼-匹克病。 (6)脾脏肿瘤与 脾囊肿 ：脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏 囊肿 罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为 表皮囊肿 、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿...
...如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征、嗜酸性 肉芽肿 。 (5) 脂质沉积症 ：如 戈谢病 (高雪病)、尼曼-匹克病。 (6)脾脏肿瘤与 脾囊肿 ：脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏 囊肿 罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为 表皮囊肿 、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿...
...有管型 血尿 、 等渗尿 。 3、血液 生化 ，可见高氮 血症 。 4、 骨髓 涂片 ，可出现40μm大小的，含有多数空泡的细胞，其形态类似尼曼-匹克细胞。 5、酶生化测定。用 小肠 黏膜 活检的组织可做酶测定，也可由 血浆 和白细胞测定 酶活性 。近年研究的荧光α- 半乳糖 吡哺 糖苷 的人工 基质 ，可用于白细胞及 皮肤 成纤维细胞 的酶测定，及对尿沉渣...
...被拘禁或被隔绝的人丧失时间定向， 迷路 者丧失地点和空间定向等。 定向力障碍的原因 1， 痴呆 ( 早老性痴呆 、 多发性脑梗塞 性痴呆、 皮克病 、 AIDS 性痴呆)。 2， 帕金森氏病 ; 3， 亨廷顿病 ; 4， 抑郁 ; 5， 酗酒者。 定向力障碍的诊断 诊断依据 主要依据： 1. 无论在熟悉的和不熟悉的环境中都出现 定向力障碍 ; 2. 长期的思...
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