...动作性协调障碍,称为小脑共济失调(cerebellar ataxia)。...
...小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,小儿Sipple综合征,小儿多发性内分泌腺瘤综合征,小儿甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,小儿雪泼综合征 多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,...
...临床上,本病于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁。男∶女为1∶1。隐袭起病,缓慢进展。 1.小脑性共济失调 小脑功能障碍是本病最突出的症状,占73%,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,戴志华...
...1.本病多在婴儿期起病,可有家族史,亦可为散发性。病程缓慢进展,有时可加重或缓解。 2.初发症状为下肢无力,轻度肌肉萎缩。四肢远端疼痛,感觉异常,痛温觉减退,位置觉、震动觉减退。四肢的神经干肥大,有压痛。后期肢体近端肌群亦可受累,表现为...
...皮层小脑指后叶的外侧部,它不接受外周感觉的传入信息,仅接受由大脑皮层广大区域(感觉区、运动区、联络区)传来的信息。这些区域的下传纤维均经脑桥换元,转而投射到对侧的后叶外侧部,后叶外侧部的传出纤维经齿状核换元,再经丘脑外侧腹核换元,然后投射...
...锥体束)和放射冠及半卵圆中心(影响皮质脑桥束和部分锥体束)病变所致。 (4)构音障碍-手笨拙综合征(dysarthric-clumsy hand syndrome,DCHS):起病突然,症状迅速达高峰,表现构音障碍、吞咽困难、病变对侧中枢性面舌...
...[诊断要点] (1)多见于中老年人,一般在非休息状况下发病。 (2)病前常有高血压、脑动脉硬化病史。 (3)发病前可有头痛、肢体发麻等先驱症状。 (4)发病急,可有内囊、桥脑、小脑或脑室出血各种表现和体征。 (5)眼底检查可有视网膜动脉硬化...
... occupyinglesion):在颅脑损伤颅内压增高及脑肿瘤晚期,一般皆表示已发生小脑幕切迹疝。表现为病侧瞳孔扩大及光反应消失,对侧肢体可出现瘫痪,继之对侧瞳孔也出现扩大,同时伴有意识障碍。根据病史及头颅CT检查多能明确诊断。3.海绵窦...
...必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病:如须经过骨骼肌肉活组织检查排除线粒体脑肌病,借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果癫痫发作频繁且有痴呆等表现,尽管出现小脑性共济失调仍应诊断为进行性肌阵挛性...
...及上颈髓压迫。上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状,一般无小脑及颅压增高症状,临床有时与Arnold –Chiari畸形不易鉴别,借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤 可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状,仅以...
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