...胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流 胆汁 入消化道。 硬化 性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。 1.胆汁淤积与 肝功能不全 的治疗 可采取以下针对性措施： （1）支持疗法：维持水、电解质平衡，维持正氮平衡，促进肝细胞再生，维护肝功能，纠正凝血机制障碍等。 （2）调...
... 又叫 坏血病 (scurvy) 系食物中 维生素C 不足， 消化道 吸收障碍 或需要量增加而引起 维生素C缺乏 所引起，多见于8个月~2岁小儿，成人罕见。是由于长期缺乏维生素C(ascorbic acid， 抗坏血酸 )，以 骨骼 变化和 毛细血管 通透性增加为其特征的周身性 疾病 。临床以化骨障碍及 出血倾向 ，过度角化性 毛囊 丘疹 ，周围绕以 毛细血...
...支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病 肝脏 损害最为严重。 小儿糖原贮积病Ⅲ型的病因 【发病原因】 已经证实 糖原 合成和 分解代谢 中所必需的各种酶至少有8种，由于遗传性糖原 代谢障碍 致使这些酶缺陷，糖原在组织内过多沉积而引起的 疾病 ，称为 糖原贮积病 。根据引起糖原代谢障...
...分子形式 实现的。对于 视觉 起作用的是 视黄醛 。对生殖过程起作用的为 视黄醇 ，而 视黄酸 或一种 代谢 产物则对其他功能具有重要性。 小儿维生素A缺乏病的病因 (一)发病原因 1. 维生素A 和维生素A缺乏 维生素A为脂溶性，以两种形式存在于食物中：主要为 视黄醇 或称维生素A，存在于动物的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;另一种为 胡萝卜素 又称维生素A原，存...
...（Diarrhea Disease）是一组多病原多因素引起的 疾病 ，为世界性公共卫生问题，由于 发病率 高，对儿童健康危害极大，它是造成 小儿营养不良 、 生长发育 障碍及死亡的重要原因之一，在许多发展中国家腹泻是小儿死亡的第一位原因，故 WHO 把腹泻病的控制列为全球性战略。在我国，由于儿童营状况及医疗条件的改善，已使本病的 死亡率 明显下降，但其发病率...
...肝脏 、 骨髓 和脑功能异常， 溶血 以及 渗出 性素质等综合病征为 维生素E缺乏症 (deficiency of vitamin E)。 小儿维生素E缺乏病的病因 (一)发病原因 维生素E 在自然界中普遍存在，故人类由于维生素E摄入量不足而产生缺乏症者少见。维生素E为脂溶性，当小儿 肠道 对膳食脂肪的吸收发生障碍时，易致维生素E吸收不良，继而发生缺乏和不足...
...得而阴气虚少，少水不能灭盛火而阳独治。 （四肢者，诸阳之本也。风者，阳气也。以四肢之热而逢风于外，是谓两阳相得；况乎阴气衰少，则水不胜火，故病为阳独治。治言王也。） 独治者，不能生长也，独胜而止耳。 （阳独治者，孤阳也，故不能生长而止能为热耳。） 逢风而如炙如火者，是人当肉烁也。 （肉者阴也，阳盛则伤阴，故令人肌肉消烁。） 帝曰∶人有身寒，汤火不能热，浓衣不...
...rdle 综合征 、McArdle-Schmid-Pearson综合征、Cori Ⅴ型糖原沉积病、糖原 代谢 病肌型、肌磷酸化酶缺乏症等。 小儿糖原贮积病Ⅴ型的病因 【发病原因】 目前尚未查到权威性的较全面的 发病率 统计学 资料。本病征为 常染色体隐性遗传病 。由于肌 磷酸化酶 (phosphorylase)缺乏，酶 基因定位 于 常染色体 11(11q1...
...ompe病、Pompe 综合征 、播散性糖原累积性 心脏肥大 、先天性心脏 横纹肌瘤 、全身性 糖原累积症 神经 肌肉型、糖原心综合征等。 小儿糖原贮积病Ⅱ型的病因 【病因】 本病属 常染色体隐性遗传 也可散发。本病编码酸性 麦芽糖酶 的 基因定位 于17号 染色体 长臂23区(17q23)。Ⅱ型 糖原贮积症 是由于 常染色体 上的一个 隐性基因 突变 ，造...
...内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。 小儿糖原贮积病Ⅰ型的病因 (一)发病原因 黏多糖贮积症Ⅰ型 (Hurler 综合征 ) 为带 染色体 隐性 遗传疾病 ，有缺陷的 基因定位 于 常染色体 上，且只有 纯合子 基因型 才会发病。在父母均为 杂合子 的子女中...
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