特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多,并有分化障碍。 ITP是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬...
肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome),近年来肝素在临床的应用逐渐普及,其适应证也在增加,然而在应用肝素后大约有2%~30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成,临床出现出血和血栓栓塞等一组症候群,被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。
血管瘤血小板减少综合征即伴 血小板减少性紫癜 的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及 紫癜 等特点,多见于新生儿期。
...有脾不肿大者,可能是反复栓塞而萎缩。肝脏也可肿大。 痛风 罕见。更有一部分患者长期无症状。 诊断依据包括: ①有出血和(或)血栓病史,脾脏肿大; ②血小板数>1000×109/L(100万/mm3),伴有形态和功能异常; ③白细胞数增高; ④骨髓增生,巨核细胞系增生尤为突出,并有大量血小板形成; ⑤能除外反应性或继发性 血小板增多 及 真性红细胞增多症 等。
有应用肝素史,在应用肝素后2~14天,多为5天后发生 血小板减少 ,出血和静脉、动脉 血栓形成 ,可表现 肺栓塞 或累及冠状血管,脑及胃肠道动脉的相应症状,甚至 弥漫性血管内凝血 (DIC)。 用肝素后血小板减少并能除外血小板减少的其他原因,于血小板减少的同时若伴有无其他原因可解释的急性动脉血栓形成,结合实验室检查结果,可对本病征做出肯定性诊断。若能测定患者...
血小板 (blood platelet)或称 血栓 细胞 (thrombocyte), 正常数值为10万-~40万/μ1。它是 骨髓 中 巨核细胞 胞质 脱落下来的小块,故无细 胞核 ,表面有完整的 细胞膜 。血小板体积甚小,直径2~4μm,呈双凸扁盘状;当受到机械或 化学 刺激时,则伸出突起,呈不规则形。在 血涂片 中,血小板常呈多角形,聚集成群。血小板中...
...漫性病变,使血管内溶血促进 血栓形成 。 (二)发病机制 1.病理生理 vWF是正常止血过程中必需的成分,在高剪切力血流状态时内皮细胞表面、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间就会相互作用,导致血小板与内皮细胞黏附。vWF缺乏或分子结构异常会导致一种较常见的遗传性 出血性疾病 —— 血管性血友病 (vWD)。另一方面,vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤,可...
...。海绵状 血管瘤 是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成,因其质柔软似海绵而命名。若血管瘤体积较小,范围不大,不呈海绵状,则不易导致 血小板减少 。 (二)发病机制 本病征发病机制是肿瘤内发生 血管内凝血 ,也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因,亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强,血管瘤可能产生血小板抗体,对血小板起破坏作用,再者...
由于免疫介导的继发性 血小板减少 性 紫癜 种类较多,如药物性免疫性 血小板减少症 ,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征, 系统性红斑狼疮 , 类风湿性关节炎 ,甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜(secondary thrombocytopenic purpura)、 药物免疫性血小板减少性紫癜 (drugs induce...
血小板减少性紫癜 症是指血液中血小板计 数低 于正常值(100×10 9 /升,10万/立方毫米),并伴因 血小板减少 而引起的 皮肤紫癜 和/或粘膜出血症状。临床上常根据血小板减少的原因,分为原发性血小板减少性 紫癜 症(指原因尚未阐明)和继发性血小板减少性紫癜症(指原因已明确)两大类。原发性者又根据起病缓急、病程长短和血小板数的多少分为急性和慢性两型;继...
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