强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
现代人营养不足并非缺吃少喝引起的，而是追求过分精制食品和不注意营养平衡造成的。 唇部信号 唇部开裂、唇线模糊，是唇病的先兆，说明缺乏维生素B2及维生素C。 补充办法：多吃青菜、柑橘、西红柿、瓜果、马铃薯等。服维生素B和服维生素C片。 舌部信号 舌体胖嫩，舌连齿痕，表明患有水肿，中医认为是“气虚”。 如发现舌头过于平滑，味蕾凸起发红，舌尖两侧发黄、发白，说明叶...
1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪 营养不良 ，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。
1、喂养方法不当：人工喂养时，配奶方法不对，放入水分过多，热量、蛋白质、脂肪长期供应不足。母乳喂养的婴儿，没有及时增添辅食，都可使小儿发生 营养不良 。 2、疾病因素：孩子体质差，反复发生 感冒 、 消化不良 、慢性消耗性疾病(寄生虫、长期 腹泻 、慢性 痢疾 )，会增加机体对营养物质的需要量，作为父母的又不懂得补充必要的营养素。 3、孩子生长发育过快，而各...
营养不良性水肿(nutritional edema)又称 低蛋白血症 (hypoproteinemia)是一种营养缺乏的特殊表现，由于长时间的负氮平衡，以致血浆蛋白减少，胶体渗透压降低，出现全身性 水肿 为其特征。特点是水肿发生前常有 消瘦 、 体重减轻 等表现。皮下脂肪减少所致组织松弛、组织压降低，加重了水肿液的潴溜。水肿常从足部开始逐渐蔓延全身。治疗方面...
先天性甲营养不良是由于常染色体显性遗传造成先天性外胚叶发育不良，或 大疱性表皮松解 症，或甲髌骨综合征，或杵状指导致甲形成不全、发育缺陷、先天畸形，或继发于显性遗传造成的系统性疾病。 后天性甲 营养障碍 致使甲生长不良的原因很多，可以是直接由营养缺乏造成，包括 维生素缺乏 ， 缺铁性贫血 等;可以是由各种急性传染病或其他急性病引发机体 营养不良 所致;也可以...
鉴别诊断： 先天性 甲营养不良 是由于常染色体显性遗传造成先天性外胚叶发育不良，或 大疱性表皮松解 症，或甲髌骨综合征，或杵状指导致甲形成不全、发育缺陷、先天畸形，或继发于显性遗传造成的系统性疾病。 后天性甲 营养障碍 致使甲生长不良的原因很多，可以是直接由营养缺乏造成，包括 维生素缺乏 ， 缺铁性贫血 等;可以是由各种急性传染病或其他急性病引发机体 营养不...
1.病史 应掌握小儿的膳食摄入情况，饮食习惯，进行膳食调查以评价蛋白质和热能的摄入情况，有无影响消化、吸收、慢性消耗性疾病存在，并了解家庭的一般状况，家属的生长模式、家长的身高、体重和对孩子的关心程度。 2.临床症状 常有两种典型症状。 消瘦 型(marasmus)，由于热能严重不足引起，小儿矮小、消瘦， 皮下脂肪消失 ，皮肤推动弹性， 头发 干燥易脱落、体...
1.肾脏表现 脂肪营养不良的患者20%～50%发生肾脏病表现，表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪 营养不良 ，并多在表现出脂肪营养不良症状20年左右出现明显的肾脏表现。肾脏受损的患者常见的是无症状性 蛋白尿 和镜下 血尿 ，少数表现为 肾病综合征 。本病最突出的血清学异常是血C3降低。 由于本病临床发现有蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、 脓尿 、 急性...
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