...、气管切开等使 低氧血症 ，二氧化碳潴留及肺心病得到改善。 4.吸氧 低浓度氧吸入可改善缺氧及 心力衰竭 ，避免用高浓度氧，否则可致肺泡通气不良更严重。 5.防治呼吸道感染 呼吸道感染常是本病征发展为 急性呼吸衰竭 及死亡的直接原因。 6.抗凝治疗 防治 血栓形成 及栓塞。 7.控制肺心病 心力衰竭及 呼吸衰竭 的积极有效治疗。 8.手术治疗 胃或小肠通路改...
（一）发病原因 能量摄入长期超过消耗，导致体内脂肪蓄积过多，至体重显着超过同年龄、同身高正常小儿的标准。 肥胖 者因 体重增加 ，需要更多的氧，但肥胖者肺不仅不能随之而增加功能，反而肺活量明显低于正常儿童。发生心肺功能不全综合征的主要原因与患者胸腔、腹腔内和全身的脂肪组织增多，导致胸腔容积缩小，膈肌运动受限，患者肺部通、换气功能受限，心脏功能、神经系统受损等...
儿童IBD的临床症状与体征除常见的胃肠道表现外，常有明显的肠外表现，如关节炎、生长迟缓、体重不增、 营养不良 、 贫血 、 神经性厌食 等，尤其生长迟缓是生长期儿童的最独特的症状，常在婴儿期就已出现。 1. 溃疡性结肠炎 大多数UC起病隐匿，或轻度 腹泻 ， 便血 ，仅见大便潜血。约30%患儿症状明显，起病较急，多见婴幼儿，腹泻可达10～30次/d，呈血便或...
(一)发病原因 锥体功能不良综合征病因未明。 (二)发病机制 锥体功能不良综合征发病机制有待探讨。据Larsen报道，患者黄斑区锥体的形态有改变，整个视网膜的锥体总数无异常。Harrison对一死亡患者进行的视网膜组织学观察,发现其视网膜的外核层薄，锥体数减少，黄斑区中心窝处的锥体数更少。还有人认为本病并非锥体数或形态的异常，而为锥体内视色素的异常，也有人认...
...肠管重新管腔化发生障碍，即可形成 闭锁 或狭窄，此为十二指肠闭锁的主要病因（Tandler学说)。且常伴发其他 畸形 ，如 先天愚型 ， 肠旋转不良 , 环状胰腺 ， 食管闭锁 以及 肛门 直肠、 心血管 和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在，提示此与胚胎初期的全身发育缺陷有关，而非单纯十二指肠局部发育不良所致。 2、空、回肠闭锁与狭窄：近年认为是肠管血 循...
由于本病的致病基因位于Xp21.1，致抗肌 营养不良 蛋白（dystrophin）缺乏，目前尚未找到一种可逆转本病病程的特效疗法。故应强调采取有效的措施降低本病在人群中的遗传负荷，减少本病的发生。 1.检出携带者 极早发现携带者，指导其婚姻和生育，可减少 进行性肌营养不良 患儿和携带者的出生。检出携带者的方法有多种，如家系调查、血清酶活性测定、肌电图检查和肌...
小儿先天性外胚层发育不良综合征 (congenital ectodermal dysplasia syndrome)表现为指 趾甲 发育不良、粗糙、混浊，甲板中央凹陷、干燥松脆或脱落，可有慢性再生性 甲周炎 。小儿先天性外胚层发育不良综合征又称先天性外胚层缺陷、Siemencs 综合征 ，是一组 外胚层 发育缺损的先天性疾患，累及 皮肤 及其附属结构如牙和眼...
...重灼伤，使体内蛋白质大量丢失。并发寄生虫病如 钩虫病 、 疟疾 等，还有肠炎及全身感染如 麻疹 、结核病等使体内蛋白质过度分解，都可致 营养不良性水肿 。 4.蛋白质合成障碍 肝脏能合成各种血浆蛋白，如：白蛋白、纤维蛋白、凝血酶原，亦能合成部分球蛋白。患者肝脏疾病如 肝硬化 、 肝炎 ，肝内脂肪 积聚 ，虽然蛋白质的供给和吸收正常，但合成血浆蛋白的功能明显降...
小儿营养不良 为儿科四大症之一，是一种慢性营养缺乏症，又称蛋白质、热量不足性 营养不良 症。多见于3岁以下婴幼儿。主要是由于喂养不当、摄食不足、消化吸收不良等原因，使身体得不到足够的营养补充，迫使自身组织消耗，造成体重下降，皮下脂肪减少，出现渐进性 消瘦 。属中医“疳证”、“奶痨”的范畴。 临床表现以消瘦、脂肪消失为主，同时肌肉也逐渐变薄， 皮肤干燥 ， 面...
肠扭转 是肠管的某一段肠襻沿一个固定点旋转而引起，常常是因为肠袢及其系膜过长，肠扭转后肠腔受压而变窄，引起梗阻、扭转与压迫影响肠管的 血液 供应，因此，肠扭转所引起的 肠梗阻 多为绞窄性。饱餐后体力劳动或剧烈运动常是肠扭转的诱发因素，为一种闭襻型梗阻。扭转肠襻极易因血循环中断而 坏死 ，是 机械性肠梗阻 中最危险的一种类型，大多数肠扭转发生在 小肠 ，但 乙...
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