...维生素K4,均为水溶性维生素。维生素K不但是凝血酶原的主要成分,而且还能促使肝脏制造凝血酶原,有利于止血。本病的发病原因是由于体内 维生素K缺乏 ,使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足,从而引起出血。发病原因如下: 1.母体缺乏维生素K 母体缺乏维生素K至维生素K经胎盘转运不足,经放射免疫方法检测大部分新生儿 脐血 中维生素K缺乏。 2.孕期药物影响 母亲...
西医治疗 轻症 维生素K缺乏 症病例补充维生素K及输血为主;维生素K缺乏合并 颅内出血 急性期以止血、输血、营养支援疗法、对症处理治疗为主;恢复期及后遗症期以营养脑细胞,加强功能锻炼为主。 1.立即补充维生素K 有出血现象时,应立即静脉注射维生素K 2mg,可迅速改善出血症状。严重者或有失血性 贫血 者可输新鲜全血或新鲜血浆10~20ml/kg。 2.禁食 ...
...数小时或24h后 出血倾向 明显好转。 迟发性 新生儿出血症 ,大多首发表现为 颅内出血 ,突然起病,无明显感染中毒症状, 贫血 发展迅速而严重。 鉴别 与先天性凝血因子缺乏性疾病及 颅内感染 性疾病相鉴别。迟发性新生儿出血症,大多首发表现为颅 内出血 ,突然起病,但无明显感染中毒症状,贫血发展迅速而严重,加之给予维生素K后,病情好转,故可与颅内感染相鉴别。
本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿 脐血 普查是比较有效和明智的方法,以发现G6PD缺乏者。 2.个体预防 (1)去除诱因在筛查的基础上,发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”,供医生及本 人参 考。 (2) 新生儿黄疸 者:夫妇双方或任一方G6...
与预防 佝偻病 同,详见 维生素D缺乏性佝偻病 节。婴儿患各种 病毒性肝炎 时,肝细胞受损,以致25-(OH)D3的形成发生障碍,容易并发低血钙症,应及早补充维生素D或1,25-(OH)2D3。
大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现,有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同。G-6-PD缺乏所致 溶血性贫血 有以下5种类型: 1.先天性非球形红细胞性溶血性 贫血 (CN-SHA) 可在无诱因情况下出现慢性溶血,常于婴幼儿期即发病,约半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。重型者呈慢性溶血过程,具有 黄疸 、贫血、 脾肿大 三大特征。轻型者平时...
...2岁后因生长速度减慢,且户外活动增多,佝偻病的发病率逐渐减少。 5.疾病和药物影响 肝、肾疾病及胃肠道疾病影响维生素D、钙、磷的吸收和利用。小儿 胆汁 郁积、胆总管扩张、先天性胆道狭窄或闭锁、 脂肪泻 、胰腺炎、难治性 腹泻 等疾病均可影响维生素D、钙、磷的吸收而患佝偻病。 长期使用苯妥英钠、苯巴比妥钠等药物,可加速维生素D的分解和代谢而引起佝偻病。 (二)...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显着缺乏所致的一组异质性疾病。
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液 免疫缺陷 病。
...行检查,患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ,从而中止妊娠,防止患儿的出生。本症预后极差,应早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供...
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