（一）治疗 在青春期可用雌激素进行替代疗法，在年龄达到12～14岁时开始服用。开始给予6.25～12.5μg/d，至有较满意的乳房和 阴毛 发育后（一般在6～24个月后）增加孕激素制剂联合应用。人工周期的用法为25μg/d的炔雌醇连服用22天，在第12天每天添加4mg甲羟孕酮（安宫黄体酮）10天，然后与雌激素一起停服，使患者产生撤退性出血，5天后重复以上循环...
有家族史，亦有自发者。2岁以下畸形最明显，容易确诊。典型体征是头大、面小，有怪样表情。 锁骨有不同程度的发育不全，使肩部有不正常的活动。可由于锁骨残疾压迫而致神经系统和心血管系统症状。一侧或两侧锁骨的胸骨端或肩峰端缺如明显可见，如图1。锁骨完全缺如者极少见。两侧均有病变时，两肩可放到胸前，双肩和颏部接触，如图2。患侧肩胛骨较小，呈翼状。有时有肱骨头半脱位。肩...
...因而这一方案又称阶梯式治疗。 ④除吸入性糖皮质激素外，还可用白三烯受体拮抗药、细胞膜稳定药减轻气道炎症，减少糖皮质激素用量。 ⑤用长效或缓释支气管解痉药缓解咳喘症状。 （2）吸入糖皮质激素（GCS）种类：吸入性GCS治疗哮喘的高效性和局部选择性的主要化学基础是在于GCS甾体核的16α和17α或17β位置上有一个亲脂基团的置换。 ①重要特性：当GCS甾体核的D...
(一)治疗 糖皮质激素治疗可以缓解和消除急性加重期症状，并可预防永久性损害如 支气管扩张 、不可逆性气道阻塞和 肺纤维化 的发生。推荐剂量泼尼松每天0.5mg/kg，2周后改为隔天给药，持续2～3月。减量根据临床症状、X线表现和总IgE水平酌定。通常要求经过治疗总IgE水平降低35%以上，而不一定要求完全恢复正常。在治疗第1年中，要定期随访血清总IgE。皮质...
诊断 有家族史，亦有自发者。2岁以下畸形最明显，容易确诊。典型体征是头大、面小，有怪样表情。 锁骨有不同程度的发育不全，使肩部有不正常的活动。可由于锁骨残疾压迫而致神经系统和心血管系统症状。一侧或两侧锁骨的胸骨端或肩峰端缺如明显可见，如图1。锁骨完全缺如者极少见。两侧均有病变时，两肩可放到胸前，双肩和颏部接触，如图2。患侧肩胛骨较小，呈翼状。有时有肱骨头半脱...
...吸入治疗合胞病毒肺炎，对减轻症状缩短疗程均有-定作用。 （五）对症治疗 咳嗽 有痰者，不可滥用镇咳剂，因抑制咳嗽而不利于排痰。为避免痰液阻塞支气管，可选用祛痰剂如复方 甘草 合剂、10%氯化胺溶液、吐根糖浆、敌咳糖浆等。 痰液粘稠可用n-糜蛋白酶5mg加生理盐水15～20ml超声雾化吸入，也可用 鱼腥草 雾化吸入。 干咳 影响睡眠和饮食者，可服用0.5%可待...
...个带X染色体的精子结合，或由一个带X染色体的卵子与一个无性染色体的精子结合而成，绝大多数有这类异常的胎儿常发生 自然流产 ，活产的远较 睾丸发育不全 症为少。 （二）发病机制 先天性卵巢发育不全 是由于细胞内X染色体缺失或结构发生改变所致。有关X单体染色体的遗传基础还不清楚，目前已排除遗传印迹的可能性，认为可能的机制为： ①亲代生殖细胞的减数分裂发生不分离；...
支气管扩张症 （bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和 支气管阻塞 后，反复发生 支气管炎 症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为 慢性咳嗽 、咳大量 脓痰 和（或）反复 咯血 。最早于19世纪初由Laennec报道，1922年Sicacd行支气管造影证实，1950年Reid将造影与病理学...
支气管扩张症 （bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和 支气管阻塞 后，反复发生 支气管炎 症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为 慢性咳嗽 、咳大量 脓痰 和（或）反复 咯血 。最早于19世纪初由Laennec报道，1922年Sicacd行支气管造影证实，1950年Reid将造影与病理学...
支气管扩张症 （bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和 支气管阻塞 后，反复发生 支气管炎 症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为 慢性咳嗽 、咳大量 脓痰 和（或）反复 咯血 。最早于19世纪初由Laennec报道，1922年Sicacd行支气管造影证实，1950年Reid将造影与病理学...
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