心内膜弹力纤维增生 症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名 心内膜 硬化症 ，其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种，又称 原发性 心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如 主动脉缩窄 、 主动脉瓣狭窄 、 主动脉瓣 闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称 继发性 心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的 心脏...
... 粒 细胞计数 持续性地升高（多于1500 嗜酸性粒细胞 /立方毫米），没有明显的病因 [1] 。 病理学 嗜酸性粒细胞增多症有两种形式: 心内膜纤维化 和 Loeffler氏 心内膜炎 . 心内膜纤维化(又称戴维斯病， Davies disease)见于在非洲和南美洲，Loeffler氏心内膜炎没有明显的地域性。 这两种形式的嗜酸性粒细胞增多症，都有嗜酸性...
（一）发病原因 早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法： 1.病毒感染 胎儿期或出生后病毒感染引起 心肌炎 症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及 传染性单核细胞增多症 病毒感染与本病有关。曾从 心内膜弹力纤维增生 症死亡患儿的心肌中，分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变。 有人于...
... 心脏扩大 以左室为主，心搏减弱。 3.心脏无明显杂音。 4.心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。 5.超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活检。 鉴别 本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别： 1.急性 病毒性心肌炎 有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、 Q-T间期...
应做好妊期保健，积极预防各种感染，尤其是病毒感染性疾病；预防胎儿宫内缺氧，积极防治孕妇 高血压 、 糖尿病 等各种疾病；同时亦要做好遗传病咨询工作。
...年加用卡托普利（开搏通）长期口服，对改善心功能有明显效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米（速尿）及皮质激素治疗。宜用抗生素控制 肺部感染 。 合并 二尖瓣关闭不全 者应做瓣膜换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关，近年应用免疫抑制药治疗，主要用泼尼松（...
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以 充血性心力衰竭 为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，分为3型： （1）暴发型：起病急骤，突然出现 呼吸困难 、 呕吐 、 拒食 、口周 发绀 、 面色苍白 、 烦躁不安 、 心动过速 。肺部有散在性喘鸣音或干性 啰音 ， 肝脏肿大 ，还可见 水肿 ，均系 充血 性 心力衰竭 的体征...
目前尚未见相关资料。
心内膜 弹力 纤维 增生 症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种，又称 原发性 心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如 主动脉缩窄 、 主动脉瓣狭窄 、 主动脉瓣 闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称 继发性 心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的 心脏...
本病主要需与Ebstein畸形、风心病 二尖瓣关闭不全 和 缩窄性心包炎 作鉴别。
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