由于免疫介导的继发性 血小板减少 性 紫癜 种类较多，如药物性免疫性 血小板减少症 ，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ，甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜（secondary thrombocytopenic purpura）、 药物免疫性血小板减少性紫癜 （drugs induce...
预防本病的发生，关键是剔除导致继发性免疫性 血小板减少性紫癜 的病因。 1.合理用药 化学物质尤其是药物，是导致继发性免疫性 血小板减少 性 紫癜 的最常见因素，所以必须注意合理用药。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。 2.避免毒物或放射性物质的损害 接触损害造血系统毒物或放射性物质时，应...
...一种或多种IgG亚类低于正常水平。 选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚，可能与IgG重链稳定区（CH）基因表达障碍有关。有两种情况： 1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷，可同时伴有IgA及其亚类缺陷。 2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常 多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关。T细胞产生的干扰素γ（IFN-γ）减...
...制 正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍，大量活化的淋巴细胞不能进入凋亡程序，产生淋巴细胞增生和自身免疫反应。
淋巴细胞增生可至 脾功能亢进 ， 脾破裂 ；可并发 溶血性贫血 ，免疫性 血小板减少 ，中性 粒细胞减少 ，肾小球肾炎，多发性神经根炎，恶性肿瘤等。
西医治疗 1.肾上腺皮质激素 药物免疫性 血小板减少 可应用肾上腺皮质激素治疗，糖皮质激素能改善血管完整性而减少出血，根据病情选择口服或静滴。严重出血者可用肾上腺皮质激素2～3周。 2.停用一切可疑药物 药物性免疫性 血小板减少症 患儿，停用一切可疑药物是治疗本症的关键，处理药物免疫性血小板减少与药物抑制性血小板减少的原则基本相同，首先是停药，但化疗药物大多...
B淋巴细胞是另一群重要的免疫活性细胞，它有两个基本的功能：一方面作为免疫效应细胞直接参与免疫应答，介导体液免疫；另一方面作为特异性的抗原提呈细胞选择性地捕获抗原并提呈给T细胞，协同和调节T细胞免疫应答。B细胞以上的两个基本功能是通过其表面的抗原受体所介导。B细胞抗原受体的信号介导由许多分子参与，主要包括B细胞抗原受人本（b cell receptor,BCR...
皮肌炎 是一种以皮肤和横纹肌徽 血管炎 病变引起的结缔组织病变。根据bohan等分类意见，小儿皮肌炎属Ⅳ型，其病因、临床表现和预后不同于成年 人发 病的皮肌炎。 小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“o”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。
...系病态造血。 白血病 、 恶性淋巴瘤 、癌转移等，因恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟，致血小板减少外，临床有原发病的症状和出血表现。病程中随疾病的缓解血小板可恢复正常。药物引起免疫性血小板减少，从摄入药物到引起免疫性血小板减少，临床上常有一潜伏期。该期长短不一，奎宁及奎尼丁类可短至数小时，安替比林类约2周，吲哚美辛（消炎痛）、金盐等可长达数月。
...药史。 2.有出血表现 临床上以皮肤、黏膜自发性出血为主； 束臂试验阳性 。 3.实验室 血小板计数减少；如测得药物有关的抗体即可诊断药物性免疫性 血小板减少症 。 4.骨髓检查 巨核细胞增生，成熟障碍。 5.血小板聚集及血小板抗人球蛋白试验阳性。 6.血块退缩抑制试验阳性。 7.血小板因子-3（PF3）阳性。 8.体外可疑药物作用于受试血小板试验阳性。 鉴...
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