...各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，除体型矮小外，多有程度不等的 智力发育迟缓 。 2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异： (1)胱氨酸尿(碱性氨基酸尿)：该病是最常见的氨基酸尿，易形成胱氨酸结石，为草酸盐结石形成提供裸核。 ①特异性 肾性氨基酸尿 ：尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸，尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这对本病的诊...
高氨基酸尿症 (hyperaminoaciduria)，以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病。临床少见，轻者无症状，重者有明显智力低下、 发育迟缓 以及 神经系统 症状，如 癫痫 、 低血糖症 、严重 肝肾 功能损害等。正常人 血浆 游离氨基酸水平相当恒定。血浆游离氨基酸可经 肾小球 滤过进入原尿，基绝大部分(95％以上)被 肾小管 上皮细胞 重...
苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
精氨酸 Arginine 测试项目和合格值 项目 标准 外观 白色 结晶体 或结晶粉末 旋光度 +26.3～+27.7° 干燥 失重 ≤0.50% 灼烧残渣 ≤0.30% 氯(Cl) ≤0.05% 硫(SO4) ≤0.03% 铁(Fe) ≤30ppm 重金属 ≤15ppm 色析纯度 单个杂质≤0.5% 总杂质≤2.0% 含量 98.5～101.5% 精氨酸是...
精氨酸 Arginine 测试项目和合格值 项目 标准 外观 白色 结晶体 或结晶粉末 旋光度 +26.3～+27.7° 干燥 失重 ≤0.50% 灼烧残渣 ≤0.30% 氯(Cl) ≤0.05% 硫(SO4) ≤0.03% 铁(Fe) ≤30ppm 重金属 ≤15ppm 色析纯度 单个杂质≤0.5% 总杂质≤2.0% 含量 98.5～101.5% 精氨酸是...
L-组氨酸 英文名称： histidine 英文缩写： His CAS号 :(71-00-1) 组氨酸 在 1896年 由 德国 物理学家 艾布瑞契.科塞尔｜艾布瑞契•科塞尔 首次分离出来。 性质 α-氨基β- 咪唑基 丙酸 ，属于 碱性氨基酸 或杂环 氨基酸 。由Pa-uli反应即和重氮 苯磺酸 反应产生红色。有D，D，L-及混旋体（L为拉丁文左的意思,D...
L-组氨酸 英文名称： histidine 英文缩写： His CAS号 :(71-00-1) 组氨酸 在 1896年 由 德国 物理学家 艾布瑞契.科塞尔｜艾布瑞契•科塞尔 首次分离出来。 性质 α-氨基β- 咪唑基 丙酸 ，属于 碱性氨基酸 或杂环 氨基酸 。由Pa-uli反应即和重氮 苯磺酸 反应产生红色。有D，D，L-及混旋体（L为拉丁文左的意思,D...
丝氨酸 （Serine）， 抗衰老 , 丝氨酸 缺乏症 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 丝氨酸禁忌症 肝病 和 肾病 患者在服用 磷脂酰丝氨酸 前需询问医生。 丝氨酸成分或处方 化学成分为 丝氨酸 ，分子式为C3H7NO3， 分子量 为105.09 。 市场上的丝氨酸 丝氨酸 生产企业： 湖北省八峰药化股份有限公司 批准字号：国药准字H20046131...
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