...1）常染色体隐性遗传。 （2）自幼有出血症状，表现为中度或重度皮肤、黏膜出血，可有 月经过多 ，外伤手术后出血不止。 2.实验室检查 （1）血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 （2）出血时间延长。 （3）血块收缩不良，也可正常。 （4）血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、 花生 四烯酸均不引起聚集；少数加胶原、花生四烯酸、凝血...
瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia（GT）。本病属血小板聚集功能障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常，出血时间延长，血块收缩不良或不收缩，聚集功能缺陷。
主要积极防治症状。
血小板无力症 （Glanzrnan）是指一种遗传性 血小板 功能缺陷性 出血 性 疾病 ，其特点为ADP诱导 血小板聚集 发生障碍， 血块 收缩不佳。 本病呈 常染色体隐性 遗传，男女都可发病，也都可传递，近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期，临床上常见自发性 粘膜出血 ，重者可 内脏出血 。其出血程度不一，轻者仅见 外伤 后出现 瘀斑 或自发性 鼻衄 ，...
由于 免疫 介导的 继发性血小板减少性紫癜 种类较多，如药物性 免疫性 血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans 综合征 ， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ， 甲状腺功能亢进 等。此处重点介绍 儿科 常见的继发性血小板减少性紫癜(secondary thrombocytopenic purpura)、 药物免疫性血小板减少性紫癜 (drugs ...
...静注，可使60%～70%的储存池病病人改善临床出血症状，出血时间缩短或恢复正常，但对BSS及GT病人常无效。 4.严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂，反复输注易产生抗小板抗体而失效，因此有条件者宜做ABO及HLA配型，给予去白细胞的同型血小板制剂，不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人，可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂，有时可静脉给...
...、法国吉卜赛人以及南部印第安人中有较多的携带者。本病是由于αⅡb（GPⅡb;CD41）和/或β3（GPⅢα；CD61）质或量的异常所致。由于血小板在生理性诱导剂作用下产生聚集时，以及血小板α颗粒摄取纤维蛋白原时，均需要GPⅡb/Ⅲa受体的参与，因此，GPⅡb和（或）GPⅢa的异常导致本病血小板黏附及聚集等试验异常。现已在分子水平发现多种分子缺陷包括发生在aⅡ...
原发性 脑干损伤 （primary brain-stem injury）是指在小儿头部受到外力作用时，造成的脑干损伤，可分为原发性脑干损伤和继发性脑损伤。
特发性尿钙增多症 (idiopathic hypercalciuria，IH) 是病因未完全明了的 尿钙增多 而血钙正常的 疾病 ，女性尿钙>6.2mmol(250mg/24h尿)，男性尿钙>7.5mmol(300mg/24h尿)，常伴有 血尿 和 尿路结石 。 小儿特发性尿钙增多症的病因 (一)发病原因 1.病因 原因有三种可能，可能是肠吸收亢进致 尿钙增...
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