(一)治疗 冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。 1.适应证 所有左冠状动脉起源于肺动脉的病人都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术。因为这类病人在1岁内死亡高达90%，所以主张一旦确诊，应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预防 心力衰竭 或 猝死 的发生。 2.麻醉和体...
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性 肺动脉高压 。
肺动脉高压：主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。可分为特发性（以前称之为原发性）、家族性、相关 疾病 所致的（如结缔组织病中的硬皮病、红斑狼疮、分流性先天性 心脏 病、门静脉高压、食欲抑制剂等）、新生儿持续肺动脉高压和肺静脉或毛细血管病变引起的这几大类。 肺动脉高压是一种恶性化程度很高的疾病，预后和许多晚期癌症类似。肺动脉高压的病因复...
冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。
正常 主动脉瓣 口面积超过3.0cm 2 。当瓣口面积减小为1.5cm 2 时为轻度狭窄；1.0cm 2 时为中度狭窄；＜1.0cm 2 时为重度狭窄。 主动脉瓣狭窄合并关闭不全的病因 主动脉瓣狭窄 (aortic stenosis)可由 风湿热 的 后遗症 ，先天性狭窄或老年性 主动脉瓣钙化 所造成。主动脉瓣狭窄患者中80%为男性。单纯 风湿性主动脉瓣狭窄...
主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左 心室肥大 及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。 由于肺 充血 ，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉...
一、X-线 轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出，漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷。 二、心电图 心电图变化与右心室压力相关，中，重度狭窄者，有不完全性 右束支传导阻滞 ，右 心室肥大 及劳损，部分病例有右心房肥大。 三、超声心动图 右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣狭窄的性质，部位及...
主动脉瓣 上狭窄在先天性 主动脉 出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性 发病率 相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于 冠状动脉 开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。 主动脉瓣上膈膜型狭窄的原因 最常见的病变是在 冠状动脉 瓣窦上方 隔膜 样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠 动脉血 流造成梗...
原发性肺动脉高压的病因不清，流行病学的资料有限，又无相似的动物模型可供研究，故其预防比较困难，只能根据有关推测的病因进行。
...合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例)，这种心房间交通可以是未闭卵圆孔，也可以是 房间隔缺损 。 少数病例尚可合并其他先天性畸形，如主动脉缩窄、 室间隔缺损 肺动脉瓣狭窄或闭锁、 动脉导管未闭 或矫正型大血管转位等。后一种情况下，解剖学上的右心室，在功能上是体循环的左心室，临床上可有 二尖瓣关闭不全 的表现，因而称为左侧埃布斯坦畸形。这种畸形的病理生理...
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