诊断 根据婴儿期开始呈慢性进行性 贫血 、脾脏肿大和特殊面容，外周血红细胞形态改变，红细胞渗透脆性减低和（或）阳性家庭史，应高度怀疑本病，进一步作血红蛋白电泳、基因分析等检查，可以确诊。 鉴别 须与 缺铁性贫血 、遗传性球形细胞增多症、 病毒性肝炎 或 肝硬化 、G-6-PD缺陷症、新生儿同族 免疫性溶血 病鉴别。
如果是因造血器官-骨髓出了故障而引起的贫血叫做再生障碍性贫血，简称“再障”。骨髓就像一个工厂，它能生产出各种血细胞：红细胞、白细胞和血小板，然后释放到外周血里让它们行使各自的功能。由此可知，再障时不仅有贫血即红细胞的减少，还有白细胞和血小板的减少，所以再障又叫“全血细胞减少症”。 发生再障的原因目前尚不清楚，一般将再障分为先天性和获得性再障两大类。先天性再障...
可并发 黄疸 、 肝脾肿大 、胆石，可并发溶血危象、 水肿 、 腹水 、 贫血 、骨骼改变，生长发育停滞，常并发支气管或 肺炎 ，并发 含铁血黄素沉着症 ，造成脏器损害，并发 心力衰竭 、 肝纤维化 、肝功衰竭等。
珠蛋白生成障碍性贫血 (又称 地中海贫血 )是由于 血红蛋白 的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组 遗传性溶血性贫血 。 珠蛋白生成障碍性贫血的病因 (一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群 贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α 基因 ，则导致α珠蛋白...
先天性纯红再障病因不明，有明显的家族遗传倾向，因此应重视做好遗传学咨询工作。预防继发性获得性纯红再障，应积极防治重度 营养不良 、病毒感染、恶性肿瘤等疾病，同时应避免化学物品中毒和慎用氯霉素、苯妥英钠等。
诊断 根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。根据临床表现及实验室检查可予以诊断。 鉴别 与其他原因引起的再障相鉴别，有 肝炎 病史和实验室检查易于鉴别。
在婚配方面，应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血。在夫妻均为杂合子β 珠蛋白生成障碍性 贫血 ，应对胎儿进行产前基因诊断，避免纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血患儿的出生。 鉴于本病缺少根治疗法，预后不良，故应提倡阳性家族史者进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免纯合子β珠蛋白生成障碍性贫血患儿出生。
珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性 溶血性贫血 。
一、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用。在使用过程要定期观察血象。 二、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查。 三、大力开展防治 病毒性肝炎 及其他病毒感染。 再障虽然有些病例发病原因不明，但很多病例是由于化学物质、服药或接触放射性物质所致，因此应采取预防措施。尤应提出的是氯(合)霉素，其滥用的情况相当
1.α球蛋白生成障碍性 贫血 出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的 慢性贫血 ，伴有 黄疸 、 肝脾肿大 。 继发感染 、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响，骨骼改变也不明显。 2.纯合子(β0)球蛋白生成障碍性贫血 患儿出生时正常，出生数月后，HbF逐渐被HbA(α2β2)替代，患儿出现贫血，呈进行性...
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